تومورهای داخل سخت‌شامه (intradural)
تومورهای داخل مغز (intramedullary)
این تومورها ۴ تا ۱۰ درصد از کل تومورهای سیستم عصبی مرکزی (CNS) را تشکیل می‌دهند. از محل قرارگیری آنها در داخل نخاع، بسته به محل دقیق منشأ و الگوی رشد آنها در آن فضای بسیار کوچک، می‌توانند به روش‌های مختلفی بر عملکرد عصبی تأثیر بگذارند. مثل همیشه، سرعت رشد با نحوه ایجاد علائم مرتبط است. تومورهای نخاع با فشرده‌سازی مستقیم مسیرهای عصبی مجاور، علائمی ایجاد می‌کنند. از آنجا که مسیرهای حسی و حرکتی محکم به هم فشرده شده‌اند، هر دو یا یکی از آنها می‌تواند تحت تأثیر چنین فشرده‌سازی قرار گیرد. علاوه بر این، تومورهای بسیار عروقی در نخاع می‌توانند با پدیده دزدی (steal) اختلال عملکرد عصبی ایجاد کنند و تومورهایی با هر نوع عروقی ممکن است باعث تشکیل سیرینکس شوند، یعنی کیستی که در داخل نخاع، بالا یا پایین تومور، گاهی اوقات تا فواصل طولانی، گسترش می‌یابد.
تقریباً همه تومورهای نخاع (حدود 99٪) در یکی از سه دسته قرار می‌گیرند که ما این بحث را به آنها محدود خواهیم کرد.
اپاندیموماها. اپاندیموماها شایع‌ترین تومور داخل نخاعی در بزرگسالان هستند و 60 تا 65 درصد از این ضایعات را تشکیل می‌دهند. آنها عموماً مجزا هستند و سطح مشترک مشخصی با نخاع دارند و تمایل کمی به تهاجم دارند. اگرچه ظاهر بافت‌شناسی اپاندیموماهای نخاع مشابه اپاندیموماهای مغزی است، اما رفتار آنها کاملاً متفاوت است. اپاندیموماهای طناب نخاعی احتمال بسیار کمتری برای ایجاد متاستاز از طریق گسترش CSF دارند و به ندرت به اشکال بدخیم تبدیل می‌شوند. اپاندیموماهای طناب نخاعی تمایل دارند در MRI تشدید شوند و به آرامی با شروع بالینی موذی رشد کنند (شکل 21.5). استثنا در این مورد زمانی است که خونریزی می‌کنند (6٪ تا 8٪)، که در این صورت یک وخامت ناگهانی رخ می‌دهد که اغلب با درد نوروپاتیک همراه است. آنها می‌توانند در هر جایی از طناب نخاعی رخ دهند، اگرچه در ناحیه گردن تا حدودی شایع‌تر هستند.
آستروسیتوماهایی که در طناب نخاعی ایجاد می‌شوند، مانند اپاندیموماها، زیست‌شناسی متفاوتی از پسرعموهای خود در مغز نشان می‌دهند. آنهایی که در طناب نخاعی هستند، به احتمال زیاد به خوبی تمایز یافته‌اند. در واقع، 90٪ از آنها در این دسته قرار می‌گیرند: آستروسیتوماهای پیلوسیتیک یا ضایعات منتشر نفوذی (اما خوش‌خیم). انواع نفوذی تومور خالص در قلب توده دارند، اما تمایل دارند در حاشیه خود با طناب طبیعی مخلوط شوند و بنابراین برداشتن آنها به روشی کاملاً کامل دشوار است. آستروسیتوماهای پیلوسیتیک، مشابه آستروسیتوماهای مغز، کاملاً مجزا هستند و می‌توان آنها را به طور کامل برداشت. مشکل اصلی، شناسایی محل اتصال با دقت کافی برای جلوگیری از برداشتن تکه‌های طناب نخاعی طبیعی به همراه تومور است. تنها 10٪ از آستروسیتوماهای داخل مغز بدخیم هستند و درجه آنها عمدتاً آناپلاستیک است.
گلیوبلاستوماهای واقعی طناب نخاعی رخ می‌دهند، اما با شیوع بسیار کم، 1/20 میلیون نفر در سال. تومورهای آستروسیتیک در کودکان در نخاع شایع‌تر از اپاندیموماها هستند (عکس این موضوع در بزرگسالان صادق است) و بقای 5 ساله بین 60 تا 85 درصد با بقای 10 ساله 55 درصد متغیر است. میزان مرگ و میر ممکن است نشان دهنده عواقب نقص‌های عصبی عمیق ناشی از تومور یا تبدیل به اشکال بدخیم‌تر باشد. روش اصلی درمان این تومورها، برداشتن جراحی از طریق لامینکتومی، باز کردن دورا و میلوتومی است. برداشتن کامل تومور در ۹۰٪ موارد اپاندیموما به راحتی انجام می‌شود و در مورد آستروسیتوما احتمال بسیار کمتری دارد.
حتی با استفاده از تکنیک‌های پایش نوروفیزیولوژیک حین عمل مانند پتانسیل‌های برانگیخته حسی-تنی و پتانسیل‌های برانگیخته حرکتی، حدود نیمی از بیماران بلافاصله پس از جراحی دچار نقص‌های جدید می‌شوند، اما این نقص‌ها در همه موارد به جز 10٪ از افرادی که تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، گذرا هستند. از آنجایی که مهمترین تأثیر بر وضعیت عصبی پس از عمل، وضعیت قبل از عمل است، بیماران در حالت ایده‌آل باید قبل از بروز زوال عصبی تحت عمل جراحی قرار گیرند.
افرادی که نقص‌های طولانی مدت دارند، به ندرت پس از برداشتن تومور، حتی پس از اتمام عمل، بهبود می‌یابند. میزان عود 5 تا 10 درصد در طول 5 سال معمول است و رادیوتراپی نباید در اپاندیموماهای نخاع استفاده شود، مگر اینکه (1) با وجود تلاش‌های فراوان، برداشتن کامل تومور امکان‌پذیر نباشد، یا (2) بقایای تومور در حین نظارت توسط MRI علائم رشد را نشان دهد. شیمی‌درمانی نقشی در درمان این تومورها ندارد.
 |
| شکل ۲۱.۵ MRI (ساژیتال، پس از تزریق ماده حاجب) از ستون فقرات گردنی نشان دهنده یک تومور تشدید شونده با حدود مشخص در داخل نخاع است که با اپاندیموما مطابقت دارد. به سیرینکس هم در قسمت قدامی و هم در قسمت خلفی تومور توجه کنید. این بیمار با فلج چهار اندام مراجعه کرد و پس از برداشتن کامل تومور به طور قابل توجهی بهبود یافت. |
همانژیوبلاستوما. سومین دسته شایع تومور نخاع (10٪)، همانژیوبلاستوما است. این تومورها به آرامی رشد می‌کنند و 5 تا 8 درصد از تومورهای داخل نخاعی را تشکیل می‌دهند. آنها اغلب باعث تشکیل سیرینکس می‌شوند که می‌تواند بسیار گسترده باشد (در برخی موارد، حتی کل نخاع را اشغال می‌کند) و به دلیل عروق شدید و محتوای سلول‌های مملو از لیپید، رنگ نارنجی یا قرمز مشخصی دارند. هنگامی که کیست وجود دارد، اغلب بخش غالب توده و منبع فشار بر نخاع است. با این حال، حتی یک همانژیوبلاستومای کوچک نیز می‌تواند از طریق شانت شریانی-وریدی باعث انبساط قابل توجه شبکه وریدی تاجی شود و باعث فشار خون وریدی شود که خود می‌تواند بر عملکرد نخاع تأثیر بگذارد. این تومورها می‌توانند منفرد یا متعدد باشند، و همانژیوبلاستوماهای متعدد همیشه نشان‌دهنده بیماری فون هیپل-لینداو (VHL) هستند، یک سندرم تومور ژنتیکی که در آن کارسینوم سلول کلیوی، فئوکروموسیتوم، تومور سلول جزیره‌ای پانکراس و همانژیوبلاستومای مغز نیز دیده می‌شوند. بنابراین، بیماران مبتلا به یک همانژیوبلاستوما باید تحت MRI از کل محور جمجمه‌ای-نخاعی قرار گیرند تا سایر موارد نیز جستجو شوند. هشتاد درصد از بیماران مبتلا به همانژیوبلاستوما VHL دارند، در حالی که بقیه موارد پراکنده و بدون جهش رده زایا هستند.
هنگامی که همانژیوبلاستوما برداشته می‌شود، باید دقت شود که قبل از ورید تخلیه‌کننده غالب، جریان خون شریانی قطع شود. تشخیص اینکه کدام رگ به کدام دسته تعلق دارد، می‌تواند دشوار باشد، بنابراین آنژیوگرافی ستون فقرات قبل از عمل ممکن است مفید باشد. با این حال، ما دریافته‌ایم که ناراحتی و خطر آنژیوگرافی برای بیمار از مزایای آن بیشتر است و معمولاً می‌توانیم با بررسی مستقیم تشخیص دهیم که کدام رگ‌ها شریانی هستند. تومور با وارد کردن محل اتصال آن با طناب، ترجیحاً در داخل سیرینکس مربوطه، برداشته می‌شود. اگر سیرینکس وجود نداشته باشد، جراح کپسول تومور را محکم می‌چسبد و اتصالات تومور به طناب را در سطح پیال با دقت تشریح و برش می‌دهد. هنگامی که تومور از پیا آزاد شد، تمایل دارد کمی از طناب خارج شود و اتصالات باقی مانده را می‌توان بدون مشکل جدا کرد. اگر ورید تخلیه کننده زودتر از موعد برداشته شود، تومور متورم می‌شود و احتمال آسیب به طناب قابل توجه است.
بیمارانی که سیرینکس وسیعی دارند، در صورت برداشتن کامل تومور، بهبود بسیار خوبی در تغییرات کیستیک طناب نشان می‌دهند. طناب معمولاً همچنان برخی تغییرات جزئی گلیوتیک را نشان می‌دهد، اما سیرینکس در طول 3 ماه پس از جراحی برطرف می‌شود. ما دریافته‌ایم که برداشتن چندین همانژیوبلاستوما کاملاً امکان‌پذیر و ایمن است، اگرچه تومورهایی که در ربع قدامی-جانبی قرار دارند، خطر بیشتری دارند زیرا دستکاری مورد نیاز برای استخراج آنها بیشتر است، مگر اینکه یک رویکرد واقعاً جانبی اتخاذ شود. با این حال، این کار به ندرت در جراحی داخل نخاعی برای جلوگیری از بی‌ثباتی ستون فقرات انجام می‌شود.
تومورهای متاستاتیک. متاستاز محدود به نخاع غیرمعمول است. چنین تومورهایی بیش از 2٪ از کل تومورهای نخاع را تشکیل نمی‌دهند و بیشتر در بیماران مبتلا به سرطان سینه یا ریه دیده می‌شوند.
کارسینوم سلول کلیوی و ملانوما نیز با کمی نظم به نخاع متاستاز می‌دهند. اکثر چنین بیمارانی تحت عمل جراحی قرار نمی‌گیرند، زیرا متاستاز نخاع عموماً در مراحل پایانی بیماری ظاهر می‌شود، زمانی که بیمار تا حدودی ناتوان شده است. از آنجایی که بیماران مبتلا به متاستاز سیستمیک عمر طولانی‌تری دارند، متاستاز به نخاع شایع‌تر می‌شود، اما ما هنوز به ندرت روی این بیماران جراحی انجام می‌دهیم. در MDACC ما متاستاز داخل نخاعی را به دلیل عدم قطعیت تشخیصی یا به این دلیل که بیمار در وضعیت پزشکی و عصبی نسبتاً خوبی بود و حفظ عملکرد از طریق رفع فشار جراحی دنبال می‌شد، جراحی کرده‌ایم. چنین تومورهایی معمولاً دارای صفحه‌ای با تعریف ناقص با طناب نخاعی هستند و بنابراین می‌توان آنها را با جراحی کاهش حجم داد، اما درمان نمی‌شوند. رادیوتراپی پس از عمل معمولاً استفاده می‌شود، اما انتشار لپتومننژیال همچنان در 30٪ از گروه بیماران ما پس از جراحی رخ داده است. هیچ بیماری با متاستاز لپتومننژیال از قبل وجود نداشت که تحت عمل جراحی قرار گیرد. این یک منع مصرف است زیرا بقای نسبتاً کوتاهی از چنین بیمارانی وجود دارد. در تجربه ما، میانگین بقای پس از جراحی 5 ماه بود، اما می‌توان عملکرد خوب را در طول بقای طولانی تا 4 سال حفظ کرد.
تومورهای داخل نخاعی/خارج نخاعی
اینها تومورهایی هستند که در داخل سخت شامه اما خارج از نخاع رخ می‌دهند و بنابراین معمولاً از ریشه‌های عصبی یا از رابط سخت شامه/آراکنوئید ناشی می‌شوند. آنها عمدتاً مننژیوم‌هایی با منشأ سخت‌شامه یا شوانوماهایی هستند که از ریشه‌های عصبی منشأ می‌گیرند. هر یک از این انواع تومور، مرز بسیار خوبی با طناب نخاعی دارند و می‌توان آنها را به طور کامل برداشت. تمایل شوانوما به منشأ گرفتن از ریشه حسی عموماً به این معنی است که ریشه را می‌توان با حداقل از دست دادن عملکرد قطع کرد، زیرا انتقال آن عملکرد ممکن است از قبل به ریشه‌های حسی مجاور رخ داده باشد یا به دلیل همپوشانی آناتومیکی کافی برای جلوگیری از نقص، از قبل وجود داشته باشد.
برخی از شوانوماها به صورت ترانس دورال به داخل سوراخ بین مهره‌ای گسترش می‌یابند و می‌توانند در آنجا دنبال شوند، در حالی که برخی دیگر تومور “دمبلی” تشکیل می‌دهند که نیاز به برداشتن آن از خارج ستون فقرات و همچنین از داخل کانال نخاعی دارد.
شوانوماها در MRI ظاهری کروی با حاشیه تیز و تشدید متوسط دارند. وجود تصویر دمبل، تشخیص شوانوما را در صورت وجود تأیید می‌کند. مننژیوم‌ها ظاهری متفاوت دارند، به این صورت که معمولاً یک نقص شیب‌دار و مخروطی شکل با باریک شدن تدریجی فضای زیر عنکبوتیه تا نقطه تماس بین نخاع و تومور در هر دو انتهای قدامی و خلفی آن نشان می‌دهند. آنها معمولاً درجه پایین دارند و اغلب کلسیفیه می‌شوند. وجود کلسیفیکاسیون در تومور در این محفظه، شاخص مننژیوم است. مننژیوم‌ها کاملاً در مجاورت سخت‌شامه قرار دارند که حتی ممکن است به آن حمله کنند. بنابراین، برداشتن کامل آنها ممکن است مستلزم برداشتن سخت‌شامه نیز باشد. متاستاز همچنین می‌تواند در فضای داخل سخت‌شامه/خارج از مغز استخوان، معمولاً به صورت متاستاز قطره‌ای از تومور در حفره خلفی، یافت شود. تقریباً همه بیماران مبتلا به این پدیده نادر، متاستاز سیستمیک به سایر نقاط را تجربه کرده‌اند و تشخیص با MRI دشوار نیست زیرا تومور دارای مرز نامشخص و مبهمی است که کاملاً متفاوت از مننژیوم یا شوانومای معمولی است.
با این حال، برخی از بیماران به دلیل سردرگمی تشخیصی تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند. مننژیوم‌ها و شوانوماها کاملاً قابل درمان هستند، بنابراین اگر جایی برای این باور وجود داشته باشد که آنها در تشخیص افتراقی قرار دارند، عمل جراحی توصیه می‌شود. همانند متاستازهای داخل جمجمه‌ای، متاستاز در فضای داخل سخت‌شامه/خارج از جمجمه‌ای قابل درمان نیست، اما می‌توان آن را کاهش داد. اگرچه این نوع متاستاز بیشتر به عنوان یک شکل کانونی از انتشار لپتومننژیال در نظر گرفته می‌شود، اما امید به زندگی این بیماران ممکن است از بیماران مبتلا به گسترش واقعی لپتومننژیال بیشتر باشد، بنابراین جراحی در موارد با دقت انتخاب شده می‌تواند مفید باشد.
رویکرد جراحی عمومی برای تومورهای داخل سخت‌شامه/خارج از سخت‌شامه مشابه روشی است که برای تومورهای داخل سخت‌شامه (لامینکتومی و دوروتومی) استفاده می‌شود، اما نیازی به میلوتومی نیست. سونوگرافی حین عمل، تومورها را در هر دو دسته به خوبی مشخص می‌کند. در بیمارانی که به دلیل اختلال تومور در اعصاب عضلات پارااسپاینال یا به دلیل درگیری چندین سطح ریشه، در معرض خطر بدشکلی گردن قو هستند، لامینوپلاستی ممکن است برای حفظ بهتر پایداری ستون فقرات مطلوب‌تر از لامینکتومی باشد.
تومورهای ستون فقرات استخوانی (خارج از سخت‌شامه)
بیمارانی که تومور در مهره دارند، با درد یا نقص عصبی مراجعه می‌کنند، الگوهایی که به سطح درگیری ستون فقرات، میزان فشردگی ریشه و میزان بی‌ثباتی مکانیکی ستون فقرات بستگی دارد.
جراحی بیشتر برای کمک به تشخیص، تسکین و بازیابی پایداری ستون فقرات در نظر گرفته شده است تا دستیابی به درمان انکولوژیک، اگرچه برای تومورهای اولیه ستون فقرات، درمان یک هدف مطلوب است. درست مانند تومورهای مغزی، رویکرد چند رشته‌ای برای مدیریت بهینه تومورهای نخاعی خارج از سخت‌شامه بسیار مهم است.
آزمایش‌های تشخیصی
آزمایش با عکس‌برداری ساده با اشعه ایکس آغاز می‌شود که ارزان و آسان است و نتایج آن ممکن است برای تشخیص تومور مفید باشد. عکس‌برداری AP و جانبی از کل ستون فقرات نیز در ارزیابی تراز و پایداری ستون فقرات مفید هستند و می‌توانند برای پیش‌بینی کیفیت استحکام استخوان که در طول جراحی با آن مواجه خواهیم شد، استفاده شوند. یافته‌های کلاسیک در عکس‌برداری با اشعه ایکس از تومور استخوانی ستون فقرات عبارتند از:
از دست دادن تعریف پایه (متاستازها تمایل زیادی به پایه مهره دارند)، شکستگی فشاری یا تخریب یک یا چند مهره با حفظ دیسک؛ همه این ویژگی‌ها نشان‌دهنده یک ضایعه بدخیم هستند. با این حال، عکس‌های ساده فقط در 60 تا 80 درصد از بیمارانی که به دلیل فشردگی نخاع دچار نقص عصبی هستند، ناهنجاری را نشان می‌دهند و بنابراین صرفاً بررسی رادیولوژیکی این مشکل را آغاز می‌کنند.
MRI و CT در تعیین وسعت تومور و میزان پایداری ستون فقرات بسیار مفیدتر هستند. اگرچه MRI تجسم بهینه‌ای از فشردگی اپیدورال و درگیری بافت نرم اطراف ستون فقرات ارائه می‌دهد، سی‌تی‌اسکن بینش بهتری در مورد میزان تخریب استخوانی ارائه می‌دهد.
هنگامی که به متاستاز مشکوک هستیم، باید از کل ستون فقرات تصویربرداری شود تا وجود ضایعات همزمان متعدد مشخص شود. هنگامی که MRI منع مصرف دارد (مثلاً به دلیل وجود ضربان‌ساز) یا وقتی تصاویر به دلیل آرتیفکت (مثلاً به دلیل قرار دادن قبلی میله و پیچ) مبهم هستند، سی‌تی‌اسکن میلوگرافی می‌تواند تصویربرداری خوبی از آناتومی استخوانی و اجزای عصبی ارائه دهد. بیوپسی سوزنی هدایت‌شده با سی‌تی‌اسکن زمانی انجام می‌شود که هیچ بدخیمی قبلی وجود نداشته باشد و تشخیص پاتولوژیک مورد نیاز باشد. بازسازی سه‌بعدی سی‌تی‌اسکن برای برنامه‌ریزی جراحی، به‌ویژه در بیمارانی که قبلاً در همان ناحیه تحت عمل جراحی قرار گرفته‌اند، بسیار مفید است.
در افرادی که نیاز بالقوه به ابزارگذاری ستون فقرات و قرار دادن پدیکول دارند، سی‌تی‌اسکن برای اندازه‌گیری دقیق ابعاد پدیکول نسبت به ام‌آر‌آی برتری دارد. ام آر آی کلید مطالعه کامل و دقیق تومورهای نخاعی است. میزان فشردگی نخاع به راحتی در تصاویر T2-weighted آشکار می‌شود و تکنیک‌های سرکوب چربی در از بین بردن سایه چربی اپیدورال یا پارااسپینال بسیار مفید هستند.
ام آر آی همچنین حساس‌ترین و اختصاصی‌ترین روش برای تشخیص متاستازهای ستون فقرات از شکستگی‌های فشاری ناشی از پوکی استخوان است که در بین بیماران مبتلا به سرطان رایج است. شکستگی‌های ناشی از پوکی استخوان اغلب در ستون فقرات سینه‌ای دیده می‌شوند، ساقه مهره را درگیر نمی‌کنند و در تصاویر T1-weighted فاقد تغییر سیگنال هستند.
شکستگی‌های پاتولوژیک (یعنی شکستگی‌هایی که در اثر اختلال ساختار استخوان توسط تومور ایجاد می‌شوند) معمولاً در تصاویر T1-weighted سیگنال همگنی دارند و اغلب ساقه مهره را درگیر می‌کنند. اسکن رادیونوکلئید استخوان حساس است اما در تشخیص بیماری متاستاتیک ستون فقرات خیلی اختصاصی نیست. این روش برای تشخیص تومور به رسوب استخوان استئوبلاستیک متکی است، بنابراین تومورهای به سرعت پیشرونده ممکن است با این تکنیک به خوبی دیده نشوند. همچنین نسبت به میلوماهای محدود به مغز استخوان نسبتاً غیرحساس است. علاوه بر این، استئومیلیت، همانژیوم، شکستگی‌ها و حتی اسپوندیلوز دژنراتیو می‌توانند به صورت افزایش جذب در اسکن استخوان نشان داده شوند.
تومورهای اولیه استخوان
چنین تومورهایی شایع نیستند، زیرا کمتر از 10٪ از کل تومورهای اولیه استخوان، ستون فقرات را درگیر می‌کنند. آنها با علائمی مانند درد شبانه، درد در حالت استراحت (چه در کمر و چه به عنوان یک جزء رادیکولار) یا نقص عصبی بروز می‌کنند. سیر بیماری می‌تواند موذیانه و با شکایات نسبتاً غیر اختصاصی باشد. هنگامی که به وجود ضایعه مشکوک می‌شویم، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی معمولاً محل آن را شناسایی کرده و سرنخ‌هایی از نوع سلول منشأ آن ارائه می‌دهند.
همانژیوم
این ضایعات عروقی بیشتر در زنان نسبت به مردان یافت می‌شوند و در دو سوم موارد منفرد هستند. آنها معمولاً در ستون فقرات سینه‌ای تحتانی یا کمری فوقانی قرار دارند و به دلیل کلسیفیکاسیون واکنشی خطی در اطراف بافت عروقی رادیولوسنت، در عکس‌های ساده ظاهر لانه زنبوری مشخصی دارند. اکثر آنها به جسم مهره خود محدود می‌شوند و هیچ مشکل بالینی خاصی ایجاد نمی‌کنند. فقط گاهی اوقات به دلیل گسترش بافت عروقی به فضای اپیدورال، باعث فشردگی نخاع می‌شوند. درد به تنهایی اندیکاسیون جراحی ندارد و فقط بیمارانی که علائم عصبی در آنها رخ داده است، تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند. ضایعات بدون علامت معمولاً تا زمانی که درد یا نقص عصبی ایجاد نشود، قابل چشم‌پوشی هستند. برداشتن کامل ضایعه امکان‌پذیر است و جراحی درمان اصلی است.
کیست آنوریسمال استخوان
این ضایعات اغلب در کودکان رخ می‌دهند و در بیماران بالای 30 سال نادر هستند. آنها تمایل دارند عناصر مهره خلفی را بیشتر از عناصر قدامی و مهره‌های کمری را بیشتر از سایر سطوح درگیر کنند. این ضایعات خوش‌خیم هستند اما می‌توانند تکثیر و لیتیک باشند و گاهی اوقات به سرعت گسترش می‌یابند. وقتی به داخل کانال نفوذ می‌کنند، می‌توانند باعث اختلال عصبی شوند. برداشتن جراحی، درمان مورد علاقه است، گاهی اوقات پس از آمبولیزاسیون قبل از عمل. برداشتن ناقص منجر به میزان بالای عود می‌شود، اما برداشتن کامل معمولاً درمان طولانی‌مدت را فراهم می‌کند. رادیوتراپی نسبتاً بی‌اثر است.
ضایعات استئوبلاستیک
این تومورهای خوش‌خیم ستون فقرات بیشتر در مردان رخ می‌دهند و به عنوان استئوبلاستوما یا استئوئید استئوما طبقه‌بندی می‌شوند. این تمایز صرفاً بر اساس اندازه انجام می‌شود، به طوری که استئوبلاستوما قطری کمتر از 1.5 سانتی‌متر دارد. هر بیمار جوانی که درد کمر یا گردن، اسکولیوز یا درد رادیکولار دارد، باید برای چنین ضایعه‌ای در نظر گرفته شود. عکس‌های رادیولوژی، یک لبه متراکم اسکلروتیک از استخوان واکنشی را در اطراف یک هسته مرکزی کوچک نشان می‌دهند. آنها در اسکن استخوان، جذب شدید رادیونوکلئید دارند. درد ناشی از این ضایعات را می‌توان با داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی درمان کرد و گاهی اوقات استئوبلاستوماها خود به خود برطرف می‌شوند. اگر درد یک مشکل مداوم باشد و بهبودی حاصل نشده باشد، می‌توان عمل جراحی را انجام داد و در صورت کامل بودن، ضایعه را با موفقیت از بین برد.
استئوبلاستوماها به دلیل اندازه بزرگترشان، بیشتر به جراحی نیاز دارند. برداشتن کامل تومور با برداشتن یک تکه، درمانی قطعی است. برداشتن حجم داخل ضایعه‌ای احتمالاً منجر به برداشتن ناقص می‌شود و بنابراین خطر عود بیشتری را به همراه دارد.
استئوکندروم
این تومورها شایع‌ترین ضایعات خوش‌خیم استخوان هستند. آنها از استخوان قشری پوشیده از غضروف با استخوان مدولاری زیرین تشکیل شده‌اند. استئوکندروم زمانی تشکیل می‌شود که کلاهک غضروفی دچار کلسیفیکاسیون می‌شود. این تومورها بیشتر در مردان در دهه سوم زندگی دیده می‌شوند. آنها همچنین تمایل دارند عناصر خلفی از جمله پدیکول را تحت تأثیر قرار دهند. آنها تمایل به ستون فقرات گردنی دارند. بهترین آزمایش تشخیصی برای آنها سی‌تی‌اسکن است زیرا جذب رادیونوکلئید کمتری در اسکن استخوان نسبت به سایر ضایعات مانند استئوئید استئوما نشان می‌دهند. اندازه آنها در دوران نوجوانی و گاهی اوقات تا بزرگسالی افزایش می‌یابد. تبدیل بدخیم نادر است و برداشتن جراحی درمان انتخابی است.
تومور سلول غول‌پیکر
این تومورها غیرمعمول، به صورت موضعی تهاجمی هستند و بیشتر در زنان رخ می‌دهند. شایع‌ترین محل ستون فقرات، استخوان خاجی است، اما می‌توانند در هر جایی از ستون فقرات رخ دهند و معمولاً یک مهره واحد را که در آن یک توده قابل انبساط تشکیل شده است، درگیر می‌کنند. آنها در 10٪ موارد به حالت بدخیم تبدیل می‌شوند و سپس می‌توانند متاستاز دهند. جالب توجه است که «سلول‌های غول‌پیکر» عنصر نئوپلاستیک تومور نیستند؛ بلکه معمولاً جزء سلولی دیگری هستند که به طور سنتی سلول‌های استرومایی در نظر گرفته می‌شوند.
بنابراین این تومور نامگذاری نادرستی دارد. بهترین روش برداشتن چنین ضایعاتی به صورت یکپارچه انجام می‌شود زیرا عود پس از کورتاژ داخل ضایعه‌ای شایع‌تر است. هنگامی که در ساکروم یافت می‌شود، ساکروکتومی (جزئی یا کامل) با از بین بردن عناصر عصبی ممکن است برای دستیابی به درمان ضروری باشد. این تومورها کاملاً عروقی هستند و آمبولیزاسیون قبل از عمل مفید است. آنها همچنین ممکن است از رادیوتراپی پس از برداشتن جزئی کامل بهره‌مند شوند.
پلاسماسیتوما
اینها شایع‌ترین ضایعات بدخیم ستون فقرات بزرگسالان هستند. تکثیر بدخیم سلول‌های پلاسما در مغز استخوان، طحال و بافت‌های لنفاوی رخ می‌دهد. تعداد کمی از بیماران دارای پلاسماسیتومای منفرد هستند .اما پلاسماسیتوماهای متعدد (به نام “میلومای متعدد”) بسیار شایع‌تر هستند. چنین بیمارانی دارای نفوذ سلول‌های پلاسما به مغز استخوان هستند که منجر به کاهش سطح ایمونوگلوبولین می‌شود. با این حال، در پلاسماسیتوماهای منفرد، الکتروفورز پروتئین سرم طبیعی است زیرا مغز استخوان تا حد زیادی عملکردی است. استخوان در بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما عموماً کیفیت پایینی دارد و بنابراین برداشتن‌های تهاجمی که نیاز به بازسازی مهره‌ها و ابزارگذاری متصل به بخش‌های مجاور دارند، ایده‌آل نیستند. بنابراین درمان انتخابی، ورتبروپلاستی برای کنترل درد و احتمالاً پرتودرمانی پس از آن برای کنترل تومور است. نیمی از بیماران مبتلا به پلاسماسیتومای منفرد ظرف 5 سال (و معمولاً ظرف 3 سال) به مولتیپل میلوما مبتلا می‌شوند، بنابراین بیماران مبتلا به بیماری منفرد باید از نزدیک پیگیری شوند تا عود دوردست تشخیص داده شود. شیمی‌درمانی اغلب برای مولتیپل میلوما و گاهی اوقات پیوند سلول‌های بنیادی، به ویژه اگر پیشرفت آشکار باشد، استفاده می‌شود.
کوردوم
این تومورها از بقایای نوتوکورد جنینی ناشی می‌شوند و تمایل به کند شدن اما پیشرفت موضعی دارند. آنها گاهی اوقات می‌توانند متاستاز دهند. پنجاه درصد از کوردوماها در ساکروم، 40 درصد در کلیووس و بقیه در نواحی متحرک ستون فقرات رخ می‌دهند. میزان بقای 5 ساله از 50٪ تا 75٪ و میزان بقای 10 ساله حدود 50٪ است. برداشتن کامل تومور (En bloc resection) بهترین مداخله موجود در حال حاضر برای کوردوما است. برای تومورهای ستون فقرات ساکروکوکسیژیال، ممکن است رویکردهای جراحی شکمی، پشتی یا ترکیبی همراه با قربانی کردن عصب و گاهی اوقات برداشتن روده مجاور که منجر به کولوستومی می‌شود، مورد نیاز باشد. چنین مواردی همیشه با همکاری جراح مغز و اعصاب و جراح کولورکتال و اغلب با یک جراح پلاستیک نیز انجام می‌شود.
در حال حاضر هیچ اندیکاسیونی برای استفاده از شیمی درمانی برای مدیریت کوردوما وجود ندارد، اما پرتودرمانی ممکن است نقشی داشته باشد. پیشنهاد شده است که تابش پرتو پروتون ممکن است به ویژه در درمان کوردوماهای کلیوال که در آنها به دلیل عدم توانایی در انجام برداشتن کامل تومور در این ناحیه آناتومیک دشوار، برداشت ناقص انجام شده است، مفید باشد. برداشتن کوردوماهای کلیوال نیاز به تکنیک‌های خاص پایه جمجمه دارد، موضوعی که فراتر از محدوده این فصل است، اما اغلب شامل یک رویکرد آندوسکوپی از طریق نازوفارنکس است و در صورت انجام رادیوتراپی پرتو پروتون پس از آن، نتایج خوبی حاصل می‌شود.
سارکوم یوئینگ
این تومورها در دو دهه اول زندگی شایع‌تر هستند و بیشتر در مردان رخ می‌دهند. بیش از نیمی از این تومورها استخوان خاجی را درگیر می‌کنند. عکس‌برداری ساده با اشعه ایکس، ضایعه‌ای لیتیک با لبه اسکلروتیک را نشان می‌دهد. درمان اغلب با شیمی‌درمانی شروع می‌شود و جراحی برای بیمارانی که پاسخ ناقصی دارند یا در صورتی که رفع فشار کانال نخاعی مطلوب باشد، در نظر گرفته می‌شود. در اینجا نیز مانند کوردوما، برداشتن رادیکال ممکن است ضروری باشد.
استئوسارکوم
این تومورها گاهی اوقات در ستون فقرات یا به عنوان تومورهای اولیه یا به عنوان متاستاز از محل‌های منشاء در اسکلت آپاندیکولار دیده می‌شوند. استئوسارکوم‌ها می‌توانند در بزرگسالان جوان اولیه باشند، یا در بیماران مسن‌تر ممکن است ضایعات ثانویه ناشی از پرتودرمانی به استخوان باشند. اکنون برداشتن کامل تومور و به دنبال آن پرتودرمانی و شیمی‌درمانی تهاجمی توصیه می‌شود. اگرچه گاهی اوقات بقای طولانی مدت دیده می‌شود، اما بیماران عموماً از طریق متاستاز گسترده از این بیماری می‌میرند.
کندروسارکوم
چنین تومورهایی معمولاً کند رشد هستند و قبل از اینکه به حالت متاستاتیک تغییر حالت دهند، عودهای موضعی متعددی را در مدت زمان طولانی نشان می‌دهند. آنها در مردان شایع‌تر هستند و با وجود سرعت رشد آهسته، پیش‌آگهی ضعیفی دارند. آنها در برابر رادیوتراپی و شیمی‌درمانی کاملاً مقاوم هستند و بنابراین برداشتن کامل (یکجا) هدف ایده‌آل برای عمل جراحی این نوع تومور است.
متاستاز نخاعی
از 5٪ تا 10٪ از بیماران مبتلا به انواع سرطان در مقطعی از دوره بیماری خود دچار متاستاز نخاعی علامت‌دار می‌شوند. در یک پنجم از بیمارانی که ستون فقرات آنها توسط متاستاز درگیر شده است، در نهایت فشردگی شدید نخاع رخ می‌دهد (شکل 21.6). ستون فقرات سینه‌ای شایع‌ترین محل متاستاز نخاعی است، ستون فقرات کمری 20٪ موارد و ستون فقرات گردنی 10٪ موارد را تشکیل می‌دهند.
بیش از نیمی از موارد از سرطان‌های سینه، ریه و پروستات ناشی می‌شوند، به این دلیل که این سرطان‌ها نسبتاً شایع هستند و (در مورد سرطان سینه و پروستات) به دلیل تمایل آنها به متاستاز به سایر استخوان‌ها نیز می‌باشد. از آنجایی که درد شایع‌ترین علامت است، کمردرد در بیماری که سرطان شناخته شده دارد، باید تا زمانی که خلاف آن ثابت نشود، ناشی از متاستاز فرض شود. درد می‌تواند مکانیکی به دلیل بی‌ثباتی ستون فقرات ناشی از تخریب استخوانی یا ریشه‌ای به دلیل تحریک ریشه عصبی باشد. دردی که با حرکت بدتر می‌شود و با دراز کشیدن بیمار بهبود می‌یابد، نشان‌دهنده بی‌ثباتی مکانیکی است و نشان می‌دهد که ابزار تثبیت‌کننده باید بخشی از هر عملی باشد که انجام می‌شود. اگرچه متاستاز ستون فقرات معمولاً با درد همراه است نه میلوپاتی، اما معاینه کامل عصبی برای تشخیص مورد دوم در هر بیماری که مشکوک به این بیماری است، مهم است.
 |
| شکل ۲۱.۶ MRI (با وزن T1) از ستون فقرات قفسه سینه بیمار مبتلا به کارسینوم متاستاتیک سلول کلیوی. تصاویر (چپ) نمای محوری را در محل حداکثر فشردگی اپیدورال نشان می‌دهند. جسم مهره، پدیکول و لامینا درگیر شده‌اند و نخاع به شدت محو شده است. (راست) نمای ساژیتال تومور را در دو قطعه مهره‌ای مجاور (T2 و T3) با فشردگی اپیدورال ایجاد شده در T2 نشان می‌دهد. هر دو قطعه باید برای کنترل موضعی طولانی مدت برداشته شوند. این بیمار نیاز به عمل جراحی با رویکرد ترانس پدیکولار با بازسازی و ابزارگذاری خلفی توسط یک سازه میله و پیچ دارد. |
سلاح‌های انکولوژیست برای درمان بیماری متاستاتیک ستون فقرات شامل شیمی‌درمانی، پرتودرمانی و جراحی است. مهمترین عامل مؤثر بر پیش‌آگهی، توانایی راه رفتن بیمار در شروع درمان است.
جراحی در بیماران مبتلا به بیماری متاستاتیک ستون فقرات، تسکین‌دهنده است. اهداف بالینی باید بر کاهش درد، حفظ عملکرد عصبی و بازیابی تحرک در عین حفظ کنترل اسفنکتر متمرکز باشد. از دست دادن چنین کنترلی، پیامد ضعیفی را پیش‌بینی می‌کند. بحث در مورد اثربخشی نسبی پرتودرمانی در مقابل جراحی پیچیده است و امروز نیز ادامه دارد.
با این حال، اگر متاستاز ستون فقرات عملکرد عصبی را به خطر بیندازد اما هنوز آن را از بین نبرده باشد، باید بیماری که از نظر پزشکی و انکولوژی وضعیت نسبتاً خوبی دارد و امید به زندگی معقولی (بیش از 6 ماه) دارد، برای جراحی در نظر گرفته شود. علاوه بر این، درد ناشی از بی‌ثباتی (درد ناشی از بارگذاری محوری) با برداشتن و تثبیت بیشتر از پرتودرمانی که تومور را کنترل می‌کند اما بی‌ثباتی مکانیکی را در جای خود باقی می‌گذارد، تسکین می‌یابد. هدف از جراحی، رفع فشار از نخاع و ریشه‌های عصبی و/یا تثبیت ستون فقرات است. با این حال، رادیوتراپی روش خوبی برای درمان تومورهای نخاعی حساس به پرتو یا تومورهایی است که باعث نقص‌های عصبی جزئی یا بدون نقص می‌شوند. ما دریافته‌ایم که رادیوسرجری استریوتاکتیک برای متاستازهای نخاعی می‌تواند در سرکوب رسوبات کانونی بیماری با ایمنی خوب برای نخاع مجاور کاملاً مؤثر باشد و زمان درمان را به طور قابل توجهی بدون به خطر انداختن اثربخشی کوتاه می‌کند. انجام رادیوسرجری به پنج جلسه یا کمتر نیاز دارد، در حالی که تابش پرتو خارجی استاندارد در 10 جلسه با دوز کلی 30 تا 40 گری انجام می‌شود.
سرطان متاستاتیک پستان معمولاً حساس به پرتو است و همچنین می‌تواند به درمان هورمونی، شیمی‌درمانی سیتوتوکسیک یا هر دو پاسخ دهد. بنابراین، در موارد سرطان پستان (و به ویژه آنهایی که ضایعات نخاعی متعددی دارند) مداخله جراحی محدود است. درگیری ستون فقرات ناشی از سرطان ریه می‌تواند ناشی از گسترش مستقیم تومور از دیواره قفسه سینه به ستون فقرات مجاور باشد یا ممکن است از مسیرهای هماتوژن ایجاد شود. تومورهای شیار فوقانی به ویژه می‌توانند ستون فقرات را درگیر کنند و برای برداشتن ایده‌آل ریه، دیواره قفسه سینه، ستون فقرات و گاهی اوقات اجزای عصبی، به همکاری پیچیده‌ای بین جراح قفسه سینه و جراح مغز و اعصاب نیاز دارند و در بسیاری از موارد بازسازی دیواره قفسه سینه نیز لازم است. به دلیل حساسیت بالای پرتویی، کارسینوم سلول کوچک به ندرت نیاز به جراحی دارد. سرطان پروستات نیز بیشتر به اقدامات تسکینی بدون جراحی پاسخ می‌دهد و حداقل برای مدتی به رادیوتراپی حساس است.
درگیری ستون فقرات آن معمولاً چند کانونی است و بنابراین موارد جراحی باید با دقت انتخاب شوند. نقش جراحی در سرطان پروستات معمولاً بر اصلاح بی‌ثباتی ستون فقرات، کنترل درد غیرقابل تحمل ناشی از ضایعه کانونی یا پیشگیری از زوال عصبی متمرکز است. کارسینوم‌های سلول غیرکوچک ریه (کارسینوم سلول سنگفرشی و آدنوکارسینوم) می‌توانند به ستون فقرات متاستاز دهند و در برابر رادیوتراپی مقاوم هستند. اگرچه می‌توان جراحی را برای چنین بیمارانی در نظر گرفت، اما اغلب عملکرد ریوی ضعیفی دارند که در این صورت رویکرد ترانس‌توراسیک مطلوبیت کمتری دارد. رویکردهای ترانس‌پدیکولار از طریق برش خلفی خط وسط برای آنها یا در واقع برای هر بیماری که بار قابل توجهی از متاستاز ریه دارد و مکانیک ریه را به خطر می‌اندازد، ترجیح داده می‌شود. دوز متمرکزتر که با پرتودرمانی استریوتاکتیک به ستون فقرات اعمال می‌شود، ممکن است کنترل بهتری نسبت به پرتودرمانی استاندارد به دست آورد.
کارسینوم‌های سلول کلیوی نیز در برابر پرتودرمانی مقاومت می‌کنند و بیماری سیستمیک از نظر رفتار بالینی به طور قابل توجهی متفاوت است. در بسیاری از بیماران، سرعت بیماری حتی زمانی که متاستاز ریه یا سایر متاستازها وجود دارد، نسبتاً کند است. بنابراین، کارسینوم سلول کلیوی خود را به جراحی متمایل می‌کند، اما کاملاً عروقی است و آمبولیزاسیون قبل از عمل اغلب در محدود کردن خونریزی حین عمل مفید است. کلید برداشتن کارسینوم سلول کلیوی از ستون فقرات، برداشتن سریع پس از جداسازی دقیق و جامع تومور و تا حد امکان دِواسکولاریزاسیون قبل از ورود تومور است. چنین تومورهایی معمولاً باید به صورت تدریجی برداشته شوند و در طول این عمل خونریزی قابل توجهی دارند. هنگامی که تومور به طور کامل یا تقریباً کامل برداشته شود، خونریزی کند و متوقف می‌شود، یا حداقل به اقدامات کنترل موضعی معمول بسیار واکنش‌پذیرتر می‌شود.
اندیکاسیون‌های جراحی ستون فقرات
از آنجا که بیماران مبتلا به تومورهای ستون فقرات معمولاً امید به زندگی محدودی به ۱ تا ۲ سال دارند و ممکن است در صورت متاستاتیک بودن تومور، چندین محل بیماری داشته باشند، درمان انکولوژیک هدف معمول یک عمل نیست. مزایا باید در برابر خطرات یک عمل بزرگ و زمان مورد نیاز برای بهبودی، معمولاً ۴ تا ۸ هفته، متعادل شود. بنابراین، بیماری که پیش‌بینی می‌شود ۳ تا ۴ ماه زنده بماند، کاندیدای مناسبی برای چنین عملی نخواهد بود، زیرا نیمی از عمر باقی‌مانده او صرف زمان بهبودی می‌شود.
بنابراین، اهداف جراحی با توجه به امید به زندگی بیمار، وضعیت عملکردی (از جمله عصبی)، نوع تومور، احتمال درمان سرطان، درجه و نوع درد، درجه و مدت زمان فشردگی نخاع یا ریشه‌های عصبی و نیاز به بازیابی پایداری ستون فقرات تعیین می‌شود. اندیکاسیون کلاسیک برای جراحی، زوال سریع عصبی ناشی از فشردگی اپیدورال نخاع ناشی از تومور مقاوم به اشعه است. بی‌ثباتی ستون فقرات نیز یک دلیل رایج ذکر شده است، اما تعریف پذیرفته شده یکسانی از این عبارت وجود ندارد. تعاریف رایج شامل اختلال در دو ستون از سه ستون استخوانی ستون فقرات توراکولومبار (اگرچه این مورد در مورد ستون فقرات گردنی که ساختار آن متفاوت است صدق نمی‌کند)؛ بدشکلی کیفوز > 20 درجه؛ یا از دست دادن > 50٪ از ارتفاع جسم مهره در هر بخشی از ستون فقرات است. اگر بیماران یک یا چند مورد از این معیارها را داشته باشند و سندرم درد ناشی از بارگذاری محوری مشخصی داشته باشند، جراحی یک گزینه منطقی است زیرا برداشتن مهره و بازسازی آن با ابزار مناسب قدامی و/یا خلفی می‌تواند در درازمدت تسکین درد عالی ایجاد کند. بازگرداندن تعادل ساژیتال (که امکان اصلاح وضعیت راحت، صاف و با مصرف انرژی بهینه را فراهم می‌کند) در بیماران مبتلا به بدشکلی کیفوتیک، کیفیت زندگی را به طور قابل توجهی بهبود می‌بخشد.
به طور کلی، اهداف جراحی ستون فقرات سه مورد است. این موارد عبارتند از:
(1) رفع فشار نخاع برای بهبود یا حفظ وضعیت عصبی، (2) رفع فشار ریشه‌های عصبی برای کاهش درد ریشه‌ای، (3) تثبیت ستون فقرات برای کاهش درد ناشی از بی‌ثباتی، و (4) اصلاح بدشکلی‌های کیفوتیک یا اسکولیوتیک که تعادل ساژیتال/کرونال یا از دست دادن ارتفاع مهره را مختل می‌کنند و به بار درد بیمار می‌افزایند. لوازم جانبی جراحی
آمبولیزاسیون انجام شده قبل از جراحی (ظرف 24 ساعت) می‌تواند میزان خونریزی در حین عمل را کاهش دهد و ممکن است برای متاستازهای هیپرواسکولار مانند کارسینوم سلول کلیوی و کارسینوم تیروئید مفید باشد. خونریزی ناشی از کارسینوم تیروئید عمیق‌ترین و دشوارترین نوع متاستاز است و چنین تومورهایی باید با احتیاط زیاد و با خون کافی و در دسترس، تحت عمل جراحی قرار گیرند. آمبولیزاسیون نیاز به آنژیوگرافی ستون فقرات دارد که خطرات و ناراحتی‌هایی را برای بیمار به همراه دارد.
اگر تزریق بیش از حد در نزدیکی درخت عروقی انجام شود، خود آمبولیزاسیون می‌تواند باعث انفارکتوس نخاع و فلج کامل شود. این روش فقط باید توسط متخصصان رادیولوژی عصبی مداخله‌ای متخصص در کاربرد آن انجام شود.
خونریزی در طول برداشتن متاستازهای ستون فقرات از حداقل تا شدید متغیر است. اگر انتظار می‌رود خونریزی زیادی وجود داشته باشد، تزریق خون باید به محض شروع برداشتن تومور شروع شود تا از “جبران” خونریزی جلوگیری شود و از بی‌ثباتی همودینامیک جلوگیری شود. بیمارانی که چندین تزریق خون دریافت کرده‌اند، مدت زمان بیشتری برای بهبودی نیاز دارند و ممکن است پس از جراحی چند هفته در بیمارستان بستری شوند. ما استفاده از محافظ‌های سلولی را به دلیل نگرانی از اینکه ممکن است سلول‌های بدخیم را دوباره به جریان خون وارد کنند، توصیه نمی‌کنیم.
انعقاد کرایو تومور در محل می‌تواند در متوقف کردن خونریزی غیرقابل درمان بسیار مؤثر باشد، اما نخاع باید از ناحیه انجماد خارج شود. ما به طور معمول نظارت حین عمل بر پتانسیل‌های برانگیخته حسی-تنی و پتانسیل‌های برانگیخته حرکتی را انجام می‌دهیم که به ترتیب بازخورد فوری در مورد یکپارچگی مسیرهای عصبی در قسمت‌های پشتی و شکمی نخاع می‌دهند. هنگامی که از پتانسیل‌های برانگیخته حرکتی استفاده می‌شود، تکنیک‌های بیهوشی باید برای حذف عوامل فلج‌کننده اصلاح شوند.
فلوروسکوپی برای تعیین محل دقیق سطوح مهره‌ای در اوایل جراحی مفید است. همچنین به اطمینان از قرارگیری صحیح پیچ در حین تثبیت ستون فقرات کمک می‌کند، با اجتناب از شکستن پایه یا نفوذ پیچ به صفحه انتهایی یا قشر مهره توسط پیچ نادرست یا بیش از حد بلند.
تکنیک‌های جراحی
متاستازهای نخاعی خارج از سخت‌شامه را می‌توان از جهت قدامی، خلفی یا ترکیبی مورد بررسی قرار داد. انتخاب روش بر اساس محل تومور (بدنه مهره در مقابل عناصر خلفی)، سطح نخاعی، وسعت تومور و میزان ناتوانی بیمار تعیین می‌شود. هنگامی که تومورها فقط ستون فقرات خلفی و لامیناها را درگیر می‌کنند، رفع فشار از طریق روش لامینکتومی خلفی انجام می‌شود. با این حال، مشاهده فشردگی در امتداد وجه قدامی کیسه تکال رایج‌تر است، که در این صورت رفع فشار مؤثر می‌تواند از طریق روش قدامی/قدامی-جانبی یا خلفی-جانبی (ترانس پدیکولار یا کاستروترانسورسکتومی) حاصل شود. هنگامی که کیسه دورا از همه جهات توسط تومور احاطه شده باشد، برداشتن یا با روش ترانس پدیکولار خلفی-جانبی یا با رویکردهای ترکیبی قدامی و خلفی انجام می‌شود.
رویکرد قدامی در بالاترین سطوح گردنی و سینه‌ای (C1، C2 و T1-T3) و پایین‌ترین بخش‌های کمری و خاجی (L5 و پایین‌تر) دشوار است. دسترسی به ستون فقرات گردنی فوقانی را می‌توان از طریق رویکرد شکافتن از طریق دهان یا فک پایین انجام داد، اما این روش‌ها از نظر فنی دشوار هستند و در زمینه بیماری‌های بدخیم ممکن است برای تسکین غیرواقعی باشند.
با انجام عمل جراحی شکاف جناغی با انحنای جانبی دنده‌های اول و دوم، می‌توان به بخش‌های بالایی قفسه سینه دسترسی پیدا کرد. قلب و عروق بزرگ، همانند انحنای طبیعی ستون فقرات، دسترسی به دم را محدود می‌کنند. ما ترجیح داده‌ایم که در این مکان‌ها، تومورها را صرفاً از جهت خلفی ترانس پدیکولار بررسی کنیم. اتصال کمری-خاجی را می‌توان از جلو و بدون مشکل زیاد دسترسی پیدا کرد، اما تثبیت در این سطح دشوار است و نیاز به سازه‌های پیچیده میله کمری-لگنی دارد که در خلف قرار داده شده‌اند. بنابراین، چنین اعمال جراحی همیشه به صورت ترکیبی قدامی-خلفی انجام می‌شوند. بازسازی ساکروم اساساً غیرممکن است، اگرچه می‌توان جایگزینی جسم مهره L5 را انجام داد. تثبیت ستون فقرات پس از هرگونه کورپکتومی قدامی و پس از اکثر (اما نه همه) رفع فشار خلفی-جانبی مورد نیاز است. هنگامی که دو یا چند بخش از جسم مهره برداشته شده باشد، تثبیت قدامی به تنهایی معمولاً برای پایداری طولانی مدت کافی نیست و استفاده از میله‌ها و پیچ‌های خلفی مفید است. سیستم‌های ابزار دقیق خلفی فعلی بسیار توسعه یافته‌اند و امکان تثبیت در هر نقطه از ناحیه پس‌سری-گردنی تا ستون فقرات کمری را فراهم می‌کنند. تثبیت کمری-لگنی همچنان یک ناحیه دشوار است که در آن هنوز ساختار کاملی حاصل نشده است.
ناتوانی بیمار نقش مهمی در انتخاب رویکردهای جراحی ایفا می‌کند. بسیاری از بیماران قبلاً تحت پرتودرمانی قرار گرفته‌اند و جراحی انجام شده از طریق میدان تابشی خطر بیشتری از عوارض زخم را به همراه دارد. بنابراین، کمک جراحی پلاستیک می‌تواند برای بستن زخم در چنین بیمارانی بسیار مفید باشد.
در بیمارانی که ناتوانی یا اختلال فیزیولوژیکی کلی آنها بهبود زخم را مشکل می‌کند، درمان حرارتی بینابینی با لیزر جایگزینی برای جراحی باز ستون فقرات است. این شامل قرار دادن استریوتاکتیک یک پروب حرارتی در توموری است که برای تخریب هدف قرار گرفته است (شکل 21.7). تحت تصویربرداری حرارتی در زمان واقعی در یک مجموعه MRI حین عمل، ضایعه تا بیش از 45 درجه گرم می‌شود تا مرگ سلولی و انقباض تومور را القا کند. در MDACC ما از این روش نه تنها برای کنترل تومور، بلکه برای رفع فشار از نخاع که توسط تومور مجاور تحریف شده است نیز استفاده کرده‌ایم. علاوه بر این، روش‌های جدید کم تهاجمی برای قرار دادن ابزارآلات ستون فقرات در انکولوژی ستون فقرات در حال رواج هستند و امکان بازیابی ثبات ستون فقرات را بدون برش‌های طولانی که نیاز به دوره نقاهت طولانی و درد ناشی از آسیب عضلات پارااسپینال دارند، فراهم می‌کنند. چنین تکنیک‌هایی، تحرک و بهبودی پس از عمل را در گروه منتخبی از بیماران که می‌توانند به طور مؤثر در آنها استفاده شوند، ارتقا داده‌اند.
 |
| شکل ۲۱.۷ درمان حرارتی بینابینی با لیزر. الف: کارسینوم سلول کلیوی ستون فقرات در عناصر خلفی T9 با فشردگی اولیه نخاع، همانطور که در MRI نشان داده شده است (وزن T1، پس از کنتراست، محوری). ب: قرار دادن پروب حرارتی روی برش‌های سی‌تی‌اسکن همتا از طریق همان تومور. تومور در این مکان امن گرم می‌شود تا از آسیب حرارتی به نخاع مجاور جلوگیری شود. |
جایگزینی مهره می‌تواند با استخوان اتولوگ یا آلوگرافت برش داده شده به اندازه مناسب، متیل متاکریلات یا یک قفس آلیاژ تیتانیوم قابل انبساط انجام شود. ما برای اکثر بیماران ورتبرکتومی خود از قفس‌های قابل انبساط استفاده می‌کنیم زیرا امکان تنظیم در محل را فراهم می‌کنند که می‌تواند ارتفاع از دست رفته جسم مهره را بدون سوراخ کردن جسم مهره‌های مجاور، همانطور که برای لنگر انداختن پیوند استرات متیل متاکریلات باید انجام شود، بازیابی کند. با این حال، تعدادی از بیماران هنوز هم پیوندهای متیل متاکریلات را دریافت می‌کنند زمانی که قفس‌های قابل انبساط با نقص استخوانی مطابقت ندارند یا زمانی که راهروی دسترسی به محل ورتبرکتومی جابجا شده و مانع از قرار دادن ابزارهای لازم برای انبساط قفس می‌شود. ما کمترین احتمال را برای استفاده از پیوند استخوان داریم زیرا جوش خوردن طولانی مدت معمولاً در جمعیتی از بیماران که امید به زندگی آنها به ندرت از 2 تا 3 سال فراتر می‌رود و فعالیت بدنی شدید در آنها رایج نیست، ضروری نیست.
همکاری چند رشته‌ای بین خدمات جراحی اغلب در انجام این عملیات ضروری است. استفاده از خدمات یک جراح قفسه سینه برای رویکردهای قدامی-جانبی به ستون فقرات قفسه سینه که نیاز به توراکوتومی یا رویکرد قفسه سینه-شکمی برای تومورهای نخاعی نزدیک دیافراگم دارند، امری معمول است. رویکردهای رتروپریتونئال یا ترانس ابدومینال نیاز به خدمات یک جراح عمومی دارند و رویکردهای پیچیده گردن – از زاویه قدامی-جانبی یا خلفی-جانبی ممکن است از کمک یک جراح سر و گردن بسیار بهره‌مند شوند. اگرچه جراحی‌های مغز منحصراً در حوزه کاری جراح مغز و اعصاب هستند، اما در مواردی که از دست دادن قابل توجه بافت رخ داده باشد که بسته شدن زخم را به خطر بیندازد، یا زمانی که اثرات درمان قبلی باعث شود بهبود زخم دشوار باشد، روش‌های ستون فقرات می‌توانند شامل هر یک از این خدمات ذکر شده و همچنین جراحی پلاستیک باشند.
ستون فقرات گردنی
تومورهای مهره‌ای گردنی بالا (C1 و C2) را می‌توان از طریق دهان – با یا بدون اصلاح ترانس مندیبولار، بسته به میزان گسترش قدامی-خلفی تومور – مورد بررسی قرار داد. این رویکرد بی‌ثبات‌کننده است و تثبیت خلفی پس‌سری-سرویکی را به عنوان بخشی از این روش الزامی می‌کند. تومورهای قسمت قدامی ستون فقرات گردنی زیرمحوری را می‌توان از طریق گردن قدامی-جانبی در امتداد لبه عضله جناغی-چانه‌ای-ماستوئید مورد دسترسی قرار داد. این روش، دسترسی عالی را فراهم می‌کند، اما عملکرد عصب حنجره‌ای راجعه را از طریق آسیب کششی بالقوه در معرض خطر قرار می‌دهد. برای جلوگیری از گرفتگی صدا پس از عمل، رترکتورها باید در فواصل 30 دقیقه‌ای در طول عمل شل شوند. برداشتن کامل در ستون فقرات گردنی چالش برانگیز است و معمولاً به دلیل محدودیت‌های آناتومیکی ناشی از شریان مهره‌ای، ریشه‌های عصبی و سخت شامه نخاعی امکان‌پذیر نیست.
ستون فقرات قفسه سینه
تومورهای جسم مهره T1 که به صورت جانبی گسترش نمی‌یابند، می‌توانند از طریق برشی در گردن قدامی-جانبی پایین مورد دسترسی قرار گیرند، اما بسیاری از آنها بدون شکاف جناغی (روش دریچه‌ای) به خوبی قابل دسترسی نیستند. تومورهای مهره‌ای قفسه سینه با گسترش پارااسپینال جانبی نیاز به توراکوتومی خلفی-جانبی از سمت بزرگترین توده تومور دارند. ورتبرکتومی از طریق پدیکولار برای تومورهای این ناحیه مفید است، اما معمولاً به اندازه روش ترانس‌توراسیک بیماری را از بین نمی‌برد. از آنجا که روش ترانس‌پدیکولار با قطع دو طرفه ریشه‌های عصبی تسهیل می‌شود، معمولاً در T1، جایی که ریشه‌ها ممکن است برای عملکرد دست مهم باشند، استفاده نمی‌شود.
ستون فقرات توراکولومبار
قرارگیری مستقیم تومور مهره‌ای توراکولومبار (T10-L1) نیاز به یک رویکرد توراکو-ابدومینال دارد که در آن بخشی از ساق دیافراگمی تقسیم می‌شود تا ستون فقرات نه تنها روی محل تومور، بلکه روی سطوح مجاور مورد نیاز برای تثبیت یک سازه پلاک و پیچ قدامی نیز آشکار شود. سمت این رویکرد با توجه به محل تومور در جسم مهره تعیین می‌شود. تومورهایی که به طور مساوی در هر دو طرف امتداد دارند، از سمت چپ نزدیک می‌شوند تا از کبد جلوگیری شود. برداشتن کامل تومورها در ستون فقرات توراسیک، توراکو-ابدومینال و کمری چالش برانگیز است، اما با آشنایی جراحان با این تکنیک خاص، بیشتر مورد استفاده قرار می‌گیرد.
ستون فقرات کمری
برای تومورهای مهره‌ای زیر L1، رویکرد خلف صفاقی ترجیح داده می‌شود. ورتبرکتومی از طریق پدیکولار در این ناحیه به دلیل اندازه بزرگتر جسم مهره و انسداد توسط ریشه‌های عصبی که نمی‌توان آنها را قطع کرد، دشوار است زیرا آنها قدرت و حس پا را کنترل می‌کنند. L4 و L5 اغلب به دلیل انسداد دسترسی جانبی مستقیم توسط ایلیوم، که میزان آن از بیماری به بیمار دیگر متفاوت است، از جهت قدامی بهتر مورد دسترسی قرار می‌گیرند.
ساکروم
تومورهای موجود در ساکروم دیستال (S3 و پایین‌تر) را می‌توان صرفاً از پشت، معمولاً بدون نیاز به بازسازی، تثبیت یا از بین بردن عملکرد روده یا مثانه، مورد دسترسی قرار داد. حفظ چنین عملکردی مستلزم آن است که هر دو ریشه عصبی S2 و همچنین یک ریشه عصبی S3 سالم نگه داشته شوند. تومورهای بالای ساکروم (S1 و S2) نیاز به ساکرکتوم کامل دارند. این یک عمل از نظر فنی چالش برانگیز و معمولاً مرحله‌ای با زمان جراحی کل بیش از 24 ساعت و با استفاده از استعدادهای چندین سرویس جراحی است. توانبخشی پس از ساکروکتومی کامل حداقل ۳ ماه طول می‌کشد و مدت بستری در بیمارستان طولانی است.
پرتودرمانی پس از عمل
اگرچه اکنون در موارد منتخب، برداشتن توده به صورت یکجا انجام می‌شود، اما اکثر بیماران متاستاز نخاعی را با برداشتن توده داخل ضایعه‌ای خارج می‌کنند.
اگرچه ممکن است برداشتن توده هم در زمان جراحی و هم در تصویربرداری پس از عمل کامل به نظر برسد، اما بیماری میکروسکوپی تقریباً همیشه باقی می‌ماند.
بنابراین، پرتودرمانی پس از عمل در اکثر بیمارانی که قبلاً تحت پرتودرمانی محل مورد نظر قرار نگرفته‌اند، انجام می‌شود. هنگامی که پرتودرمانی قبل از جراحی استفاده شود، در یک سوم بیماران با عفونت و سایر مشکلات بهبود زخم همراه است. با این حال، روش‌های جدیدتر با شدت تعدیل‌شده و تکنیک‌های رادیوجراحی استریوتاکتیک ممکن است امکان کنترل تومور را بدون تحمیل چنین آسیبی به بافت منطقه‌ای فراهم کنند.
تومورهای اعصاب محیطی
تومورها ممکن است در اعصاب محیطی در هر جایی که اعصاب محیطی می‌روند، ایجاد شوند. بنابراین، چنین تومورهایی را می‌توان در هر جایی در اندام‌ها، تنه، بافت‌های نرم گردن و پوست سر یا روی سطح پوست یافت. اکثر آنها خوش‌خیم هستند و به عنوان نوروفیبروم یا شوانوم شناخته می‌شوند. تومورهای منفرد مانند تومورهایی که اغلب در ناحیه پارااسپاینال یافت می‌شوند، معمولاً شوانوما هستند.
وقتی تومورها متعدد باشند، نوروفیبروم تشخیص محتمل‌تری است.
نوروفیبروم‌ها می‌توانند منفرد (داخل عصبی)، منتشر (پوستی) یا شبکه‌ای (شامل چندین شاخه عصبی) باشند. نوروفیبروم‌های منفرد شایع‌ترین تومورهای خوش‌خیم عصب محیطی هستند. آنها ضایعاتی با رشد آهسته و نسبتاً محدود هستند که باعث درد می‌شوند و در موارد کمتری با بزرگ شدن، باعث از دست دادن حس یا ضعف می‌شوند.
نوروفیبروم‌های منفرد با یک اختلال ژنتیکی مرتبط نیستند، اما نوروفیبروم‌های متعدد نشان دهنده وجود NF1 هستند که در اثر از دست دادن عملکرد ژن سرکوبگر تومور NF1 از کروموزوم 17 ایجاد می‌شود. نوروفیبروم‌های منتشر روی پوست و بافت زیر جلدی کودکان و نوجوانان رخ می‌دهند و اغلب با NF1 مرتبط هستند. نوروفیبروم‌های پلکسی‌فرم، شاخص بیماری NF1 هستند و به صورت یک گسترش دوکی‌شکل و اغلب بسیار بزرگ اعصاب در اندام‌ها، صورت یا تنه ظاهر می‌شوند.
آنها می‌توانند شبکه عصبی بازویی یا شبکه عصبی لومبوساکرال را تحت تأثیر قرار دهند. وقتی سطحی باشند، می‌توانند باعث بدشکلی ظاهری تا حد آزاردهنده‌ای شوند و وقتی یک اندام تحت تأثیر قرار می‌گیرد، گسترش قابل توجه می‌تواند بازگشت وریدی و عملکرد اندام را به خطر بیندازد.
شوانوماها تومورهای خوش‌خیم و با رشد آهسته و کپسول‌دار هستند که از سلول‌های شوان نئوپلاستیک در یک ماتریکس کلاژنی تشکیل شده‌اند. آنها دومین تومور شایع درگیرکننده اعصاب محیطی هستند و معمولاً در بیماران بین 30 تا 60 سال رخ می‌دهند. 20٪ در امتداد اعصاب مدیان، اولنار یا رادیال یافت می‌شوند. اینها معمولاً باعث نقص عصبی خفیف (یا بدون نقص) می‌شوند، اما درد می‌تواند جزء مهمی از تظاهرات بالینی باشد. تمایز کلاسیک بین نوروفیبروم‌ها و شوانوماها این است که شوانوماها احتمالاً از تعداد کمی از فاسیکول‌های درون عصب ایجاد می‌شوند، در حالی که نوروفیبروم‌ها به طور منتشرتری در عصب ایجاد می‌شوند و بنابراین برداشتن آنها از طریق جراحی بدون آسیب رساندن به عصب دشوارتر است.
شکل ۲۱.۸ نمای حین عمل نوروفیبروم پس از جداسازی آن از عصب تیبیال. فاسیکول‌های ورودی و خروجی به تومور متصل باقی می‌مانند، اما در این نقطه برای آزاد کردن تومور از هم جدا می‌شوند. این رویکرد امکان حفظ بیشتر عصب را فراهم می‌کند که در اطراف تومور و خارج از کپسول آن قرار دارد و متصل و عملکردی باقی می‌ماند. این بیمار مبتلا به NF1 است و هیچ نقصی از برداشتن آن نداشته است.
طبق تجربه ما، شوانوماها معمولاً می‌توانند بدون از دست دادن عملکرد عصب، با انجام یک پوسته‌گذاری داخل کپسولی از تومور، برداشته شوند (شکل ۲۱.۸). از آنجایی که این تومورها تقریباً همیشه از نظر بافت‌شناسی خوش‌خیم هستند، هرگونه بقایای کوچکی که در این روش باقی می‌مانند، به ندرت خود را برای تشکیل تومور عودکننده بازسازی می‌کنند. اغلب تومور تنها از یک یا دو دسته از چند صد دسته‌ای که عصب را تشکیل می‌دهند، ایجاد می‌شود و بیشتر عصب، هرچند در مسیری تا حدودی تحریف‌شده، تومور را دور می‌زند.
به نظر می‌رسد نوروفیبروم‌ها از تعداد بیشتری دسته‌ها ایجاد می‌شوند، اگرچه بسیاری از آنها چهار دسته تغذیه‌کننده یا کمتر دارند. بنابراین، آنها نیز می‌توانند به روش مشابه و با احتمال مشابه حفظ عملکرد عصب، برداشته شوند. برخی از نوروفیبروم‌ها طبق توصیف کلاسیک به صورت منتشر از طریق عصب عبور می‌کنند، اما اکثر آنها این کار را نمی‌کنند. بنابراین، هویت یک تومور به عنوان نوروفیبروم نباید مانع تلاش برای برداشتن آن شود، زیرا ماهیت منشأ تومور و قابلیت برداشتن آن فقط در زمان مواجهه با جراحی قابل تعیین است. جهش ژن NF1 باعث تشکیل نوروفیبروم‌ها می‌شود. با این حال، تغییرات ایجاد شده توسط این سندرم محدود به ایجاد تومورهای غلاف عصبی نیست. بیماران مستعد ابتلا به گلیومای بینایی هستند و اغلب دارای قد کوتاه، ناهنجاری‌های عصبی-روانی، میزان بالاتر عقب‌ماندگی ذهنی و دیسپلازی در اسکلت محوری و آپاندیکولار و همچنین جمجمه می‌باشند. میزان ابتلا به گلیومای داخل جمجمه، معمولاً آستروسیتوما، و اپاندیموماهای نخاع در آنها بیشتر است. معیارهای تشخیصی برای NF1 (و برای NF2) در جدول 21.6 آمده است.
| جدول21.6معیارهای تشخیصی برای NF1 و NF2 |
 |
NF2 یک بیماری جداگانه، بسیار کمتر شایع و تا حدودی اشتباه نامگذاری شده است که ناشی از نقص ژنی کاملاً متفاوت در کروموزوم ۲۲ است. بیماران مبتلا به این بیماری به هیچ وجه دچار نوروفیبروما نمی‌شوند، بلکه به شوانوماهایی مبتلا می‌شوند که تا حد زیادی اعصاب جمجمه‌ای را تحت تأثیر قرار می‌دهند. آنها همچنین مستعد ابتلا به مننژیوم‌های متعدد جمجمه‌ای یا نخاعی هستند و تا حدودی خطر ابتلا به گلیوما داخل جمجمه‌ای را دارند. ضایعه شاخص NF2 یک شوانومای دهلیزی دو طرفه است که منجر به از دست دادن شنوایی می‌شود.
شکل بدخیم هر یک از این تومورها به عنوان یک توصیف کلی‌تر، نوروفیبروسارکوما یا تومور غلاف عصبی محیطی بدخیم (MPNST) نامیده می‌شود. اگرچه اکثر شوانوماها به تومور بدخیم تبدیل نمی‌شوند، شوانوماهای ملانوتیک ۱۰٪ احتمال چنین تبدیلی دارند. برای بیماران مبتلا به NF1، احتمال ابتلا به MPNST در طول عمر آنها ۱۰٪ است. چنین تومورهایی بسیار تهاجمی هستند، به صورت موضعی تهاجم می‌کنند و می‌توانند متاستاز دهند. شیمی‌درمانی بی‌اثر است، پرتودرمانی تسکین‌دهنده است و امید اصلی برای درمان، تشخیص زودهنگام با برداشتن رادیکال جراحی است. دو سوم MPNSTها از نوروفیبروماها، معمولاً در بیمار مبتلا به NF1، ناشی می‌شوند. میزان بقای 5 ساله در این دسته 15 تا 20 درصد است. MPNSTهای پراکنده که با NF1 مرتبط نیستند، میزان بقای تا حدودی بهتری با میزان بقای 5 ساله 50 درصد دارند. می‌توان پس از قرار گرفتن عصب در معرض تابش پرتو خارجی، MPNST را به دست آورد. درمان این تومورها، صرف نظر از منشأ آنها، جراحی است و می‌تواند به صورت قطع رادیکال اندام درگیر، حفظ اندام با قطع عصب درگیر یا برداشتن انتخابی با حفظ عصب مشابه آنچه برای تومورهای خوش‌خیم غلاف عصبی انجام می‌شود، انجام شود. اگرچه با توجه به بدخیمی این نوع تومور، پیشنهاد استراتژی‌های رادیکال‌تر منطقی است، اما ما در برخی از بیماران که با برداشتن داخل کپسولی درمان شده‌اند، موفقیت‌هایی داشته‌ایم، زیرا MPNST ممکن است فقط هسته نوروفیبروم خوش‌خیمی را که در آن ایجاد شده است، اشغال کند و بافت‌شناسی خوش‌خیمی را در اطراف حاشیه خود حفظ کرده باشد. با استفاده از این استراتژی، ما در برخی از بیماران به بقای بدون عود بیش از 10 سال دست یافته‌ایم. بنابراین، ما استفاده از این رویکرد را توصیه می‌کنیم تا حداقل شانس حفظ عملکرد را به بیمار بدهیم و برداشتن تهاجمی‌تر را برای عمل دوم که برای عود موضعی انجام می‌شود، ذخیره کنیم.
در 5 سال گذشته، دسته‌های کلاسیک NF1 و NF2 با دسته سومی به نام شوانوماتوز همراه شده‌اند. این در بیمارانی رخ می‌دهد که جهش ژن INI1 واقع در کروموزوم 22q در یک جایگاه جداگانه از ژن NF2 دارند. چنین بیمارانی دارای شوانوماهای متعدد در اعصاب محیطی، نخاعی و جمجمه‌ای هستند. حدود یک سوم بیماران، شوانوماتوز سگمنتال دارند که محدود به یک ناحیه از بدن است. شوانوماهای دهلیزی دو طرفه هنوز در این بیماری توصیف نشده‌اند، اما درگیری یک طرفه مجموعه دهلیزی در تعداد کمی از بیماران مشاهده شده است. شوانوماتوز با ناتوانی یادگیری همراه نیست و بدون رد اولیه وجود جهش در ژن NF2 نمی‌توان آن را تشخیص داد. چنین بیمارانی با سندرم‌های درد مراجعه می‌کنند که با برداشتن جراحی (با حفظ عصب، همانطور که در بالا ذکر شد) تومور یا تومورهای عامل، کاملاً قابل تسکین هستند.
بدون دیدگاه