کارسینوم قشر آدرنال

نویسندگان: کیسی بی. دانکن و جفری ای. لی

مقدمه

کارسینوم قشر آدرنال یک بدخیمی نادر غدد درون ریز است که میزان بروز آن در ایالات متحده سالانه ۰.۵ تا ۲ مورد در هر ۱ میلیون نفر است. توزیع سنی دووجهی وجود دارد که اوج بروز آن در کودکان خردسال کمتر از ۵ سال و سپس دوباره بین ۴۰ تا ۵۰ سال است. پیش‌آگهی معمولاً ضعیف است زیرا تشخیص معمولاً با تأخیر انجام می‌شود، به طوری که یک سوم بیماران با بیماری متاستاتیک مراجعه می‌کنند و گزینه‌های شیمی‌درمانی سیستمیک مؤثر کم است. جراحی برداشتن تومور همچنان اساس درمان قطعی است. حتی پس از جراحی برداشتن تومور، میزان عود موضعی-منطقه‌ای و متاستاز تا 85٪ است. میزان بقای پنج ساله از 16٪ تا 50٪ متغیر است.

پیشرفت‌ها در زیست‌شناسی مولکولی چندین تغییر ژنتیکی مرتبط با کارسینوم قشر آدرنال را شناسایی کرده‌اند. به طور خاص، دو جهش شایع یافت شده در کارسینوم قشر آدرنال عبارتند از بیان بیش از حد IGF-2 که تقریباً در 90٪ موارد رخ می‌دهد و فعال شدن بیش از حد مسیر Wnt/β-catenin. وجود رنگ‌آمیزی هسته‌ای β-catenin با بقای کلی بدتر در بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال مرتبط است. جهش در ژن سرکوبگر تومور TP53 در 60 تا 80 درصد از کارسینوم‌های قشر آدرنال کودکان مشاهده می‌شود، اما تنها در 4 درصد از موارد بزرگسالان. جهش‌های پراکنده TP53 با پیش‌آگهی ضعیف همراه است. نشان داده شده است که Ki-67 یک نشانگر پیش‌آگهی است و ممکن است در برنامه‌ریزی درمان مفید باشد.

تظاهرات بالینی

بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال معمولاً با علائم مبهم شکمی ثانویه به یک توده بزرگ شونده خلف صفاق یا با تظاهرات بالینی تولید بیش از حد یک یا چند هورمون قشر آدرنال مراجعه می‌کنند. بیشتر این تومورها (بیش از ۸۰٪) بر اساس پارامترهای بیوشیمیایی، عملکردی هستند. تا ۵۰٪ آنها کورتیزول ترشح می‌کنند که باعث سندرم کوشینگ می‌شود. بررسی و درمان بیماران مبتلا به سندرم کوشینگ در بالا شرح داده شده است. 10 تا 20 درصد دیگر از کارسینوم‌های قشر آدرنال، آندروژن‌ها، استروژن‌ها یا آلدوسترون تولید می‌کنند که می‌توانند به ترتیب باعث مردانه‌سازی در زنان، زنانه‌سازی در مردان یا فشار خون بالا شوند.

تشخیص

ارزیابی قبل از عمل این بیماران شامل غربالگری بیوشیمیایی برای تولید بیش از حد هورمون است که در بالا به تفصیل شرح داده شده است. در مورد تومور ترشح‌کننده کورتیزول، نتایج این آزمایش‌ها به عنوان راهنمای درمان جایگزینی گلوکوکورتیکوئید در حین عمل عمل می‌کند. غربالگری برای رد فئوکروموسیتوما نیز باید انجام شود. مرحله‌بندی استاندارد قبل از عمل در بیماران مشکوک به سرطان آدرنال شامل سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی شکمی با وضوح بالا است. ام‌آر‌آی ممکن است به ویژه در تعیین گسترش تومور به ورید اجوف تحتانی مفید باشد. توموگرافی گسیل پوزیترون در ترکیب با تصویربرداری سی‌تی‌اسکن ممکن است در تشخیص متاستاز یا عود در بیماران مبتلا به سرطان قشر آدرنال مفید باشد. رادیوگرافی قفسه سینه برای رد متاستاز ریوی استفاده می‌شود. اندازه متوسط ​​این تومورها 11 سانتی‌متر است. بیوپسی قبل از عمل معمولاً توصیه نمی‌شود (به بحث در بخش تومور اتفاقی آدرنال مراجعه کنید). دو سیستم مرحله‌بندی رایج برای کارسینوم‌های قشر آدرنال در جدول 16.6 نشان داده شده است.

جدول 16.6 سیستم‌های اصلی مرحله‌بندی برای سرطان قشر آدرنال

درمان

در حال حاضر، برداشتن کامل تومور با جراحی، تنها درمان بالقوه شفابخش برای سرطان موضعی قشر آدرنال است. تقریباً 50٪ از تومورها در زمان مراجعه اولیه، در غده آدرنال قرار دارند.

مطالعات متعددی، موضوع برداشتن لاپاروسکوپی در مقابل باز برای کارسینوم قشر آدرنال را بررسی کرده‌اند. دوناتینی و همکارانش پیشنهاد می‌کنند که برداشتن لاپاروسکوپی برای تومورهای مرحله I و II (≤10 سانتی‌متر بدون تهاجم خارج آدرنال) می‌تواند بدون به خطر انداختن نتایج انکولوژیک انجام شود. با این حال، چندین مرکز دیگر، از جمله مرکز ما، گزارش داده‌اند که برداشتن لاپاروسکوپی با میزان بالاتر عود موضعی و صفاقی، حاشیه‌های مثبت، زمان کوتاه‌تر تا عود و بقای کلی بدتر در مقایسه با برداشتن باز همراه است. این نتایج احتمالاً به دلیل میزان بالای شکستگی تومور و آلودگی صفاقی سرطان‌های معمولاً نرم آدرنال در طول عمل لاپاروسکوپی است، علیرغم اینکه این روش ظاهراً از نظر فنی برای جراح عمل بر اساس ارزیابی تصویربرداری قبل از عمل امکان‌پذیر به نظر می‌رسد.

به همین دلیل، ما همچنان آدرنالکتومی باز را برای بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال شناخته شده یا مشکوک ترجیح می‌دهیم. رویکرد ترانس ابدومینال باز، دسترسی کافی را برای اطمینان از برداشتن کامل تومور تسهیل می‌کند، خطر نشت تومور را به حداقل می‌رساند و در صورت لزوم امکان کنترل عروقی ورید اجوف تحتانی، آئورت و عروق کلیوی را فراهم می‌کند. برداشتن رادیکال و یکپارچه کارسینوم قشر آدرنال که شامل اندام‌های مجاور نیز می‌شود، در صورت درگیری توسط تومور، تنها شانس بقای طولانی مدت را فراهم می‌کند و در صورت امکان باید انجام شود. با این حال، نفرکتومی روتین یا برداشتن سایر اندام‌های مجاور، بدون شواهد رادیوگرافی یا ماکروسکوپی تهاجم، عموماً ضروری نیست.

ترومبکتومی تومور ورید کلیوی یا ورید اجوف تحتانی ممکن است مورد نیاز باشد. تهاجم به غدد لنفاوی در بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال شایع است و با بقای کلی بدتر همراه است. گزارش شده است که بیمارانی که تحت عمل لنفادنکتومی قرار می‌گیرند، میزان بقا و عود بیماری در آنها بهبود یافته است، و بنابراین، لنفادنکتومی غدد لنفاوی مشکوک از نظر رادیوگرافی یا بالینی باید در زمان آدرنالکتومی انجام شود و تشریح رسمی غدد لنفاوی (به طور بالقوه شامل سلیاک، ناف کلیه و غدد لنفاوی آئورت همان طرف) باید حداقل به صورت انتخابی در نظر گرفته شود. عوامل خطر برای عود موضعی شامل مرکزی است که جراحی در آن انجام می‌شود (مرکز ارجاع ثالثیه در مقابل سایر مراکز)، سن، مرحله بیماری در زمان مراجعه و برداشت ناقص تومور. بیمارانی که تحت عمل برداشت کامل تومور قرار می‌گیرند، میزان بقای 5 ساله تقریباً 40٪ و میانگین بقای 43 ماه دارند. بیمارانی که تحت عمل برداشت ناقص قرار می‌گیرند، میانگین بقای کمتر از 12 ماه دارند.

بنابراین، قوی‌ترین پیش‌بینی‌کننده نتیجه در این بیماری، توانایی انجام برداشت کامل است. اهمیت برداشتن کامل تومور در مطالعه‌ای بر روی ۱۱۳ بیمار تحت درمان سرطان قشر آدرنال در مرکز سرطان مموریال اسلون-کترینگ برجسته شده است. بیمارانی که برداشت اولیه کامل تومور داشتند، در مقایسه با بیمارانی که برداشت ناقص داشتند (۵۵٪ در مقابل ۵٪)، میزان بقای ۵ ساله بهتری داشتند. علاوه بر این، مزیت برداشتن کامل تومور در بیماران منتخبی که تحت عمل جراحی مجدد قرار گرفتند، نشان داده شد. بیمارانی که برداشت دوم کامل تومور داشتند، در مقایسه با بیمارانی که برداشت دوم ناقص داشتند (۵۷٪ در مقابل ۰٪)، میزان بقای ۵ ساله بهتری نشان دادند. محل‌های شایع متاستاز کارسینوم قشر آدرنال شامل ریه‌ها، غدد لنفاوی، کبد، صفاق و استخوان است. برداشتن کامل بیماری عودکننده، از جمله متاستازهای ریوی، با بقای طولانی مدت در بیماران منتخب همراه است و می‌تواند به کنترل علائم مربوط به تولید بیش از حد هورمون کمک کند.

نظارت پس از جراحی برای سرطان قشر آدرنال معمولاً توسط سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی شکم و سی‌تی‌اسکن قفسه سینه، علاوه بر آزمایش‌های بیوشیمیایی، هر ۳ تا ۴ ماه انجام می‌شود. پس از ۲ سال پیگیری، ممکن است دفعات نظارت کاهش یابد، اما باید حداقل به مدت ۱۰ سال ادامه یابد.

میتوتان یکی از رایج‌ترین داروهای سیستمیک مورد استفاده در بیماران مبتلا به سرطان پیشرفته قشر آدرنال بوده است. این دارو ایزومری از دی‌کلرودی‌فنیل‌تری‌کلرواتان (DDT) است و نه تنها تولید استروئید را مهار می‌کند، بلکه منجر به آتروفی سلول‌های قشر آدرنال نیز می‌شود. میتوتان با تعدادی عوارض جانبی، به‌ویژه علائم گوارشی و عصبی-عضلانی، همراه است. علاوه بر این، این دارو محدوده درمانی نسبتاً محدودی دارد (سطح پلاسمایی ایده‌آل >14 تا 20 میلی‌گرم در لیتر) و نیاز به نظارت دقیق بر سطح سرمی برای به حداقل رساندن سمیت و همچنین ارائه جایگزینی هورمون استروئیدی اگزوژن برای جلوگیری از علائم مرتبط با نارسایی آدرنال به دلیل سرکوب تولید کورتیزول توسط غده طبیعی طرف مقابل دارد. نقش میتوتان در شرایط کمکی پس از برداشتن رادیکال کارسینوم قشر آدرنال همچنان بحث برانگیز است.

یک مطالعه گذشته‌نگر غیرتصادفی در سال ۲۰۰۷ توسط ترزولو و همکارانش، نقش میتوتان کمکی پس از عمل را با توجه به بقای کلی و بدون عود بررسی کرد.

نویسندگان، ۱۷۷ بیمار مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال را که طی یک دوره ۲۰ ساله در ۵۵ مرکز در ایتالیا و آلمان تحت عمل جراحی رزکسیون قرار گرفته بودند، بررسی کردند. این مطالعه شامل گروهی متشکل از ۴۷ بیمار ایتالیایی بود که در یک مرکز واحد با میتوتان کمکی تحت درمان قرار گرفته بودند و این بیماران را با گروهی متشکل از ۵۵ بیمار ایتالیایی و همچنین گروه دیگری متشکل از ۷۵ بیمار آلمانی که میتوتان کمکی دریافت نکرده بودند، مقایسه کردند.

در حالی که تفاوت معنی‌داری در بقای کلی وجود نداشت، بقای بدون عود در گروه میتوتان (میانگین ۴۲ ماه) در مقایسه با گروه کنترل ایتالیایی (۱۰ ماه) و آلمانی (۲۵ ماه) طولانی‌تر شد.

میزان عود در گروه میتوتان ۴۹٪، در گروه کنترل ایتالیایی ۹۱٪ و در گروه کنترل آلمانی ۷۳٪ بود. محدودیت‌های این مطالعه شامل فقدان جزئیات در مورد رژیم میتوتان و ناهماهنگی‌های بالقوه در جراحی و ارزیابی پیگیری در بین مؤسسات مختلف در طول دو دهه بود که منجر به سوگیری در تشخیص عود بیماری یا زمان انجام آن شد. نکته مهم این است که میزان بالای عود در گروه کنترل ایتالیایی نشان می‌دهد که برخی از بیماران ممکن است برداشت کامل تومور نداشته باشند.

گروه ما 218 بیمار مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال را که تحت برداشت اولیه تومور در مؤسسه مرکز سرطان MD Anderson ما (28 بیمار) یا یک مؤسسه خارجی (190 بیمار) قرار گرفته بودند، بررسی کرد.

پس از پیگیری متوسط ​​7.3 سال، بیمارانی که در MD Anderson تحت عمل جراحی قرار گرفته بودند، در مقایسه با بیماران خارجی، بقای کلی بهتری (میانگین عدم دستیابی در مقابل 44 ماه) و همچنین بقای بدون بیماری بهتری (میانگین 25 ماه در مقابل 12 ماه) داشتند. میزان بقای کلی برای بیماران MD Anderson و بیماران خارج از بیمارستان به ترتیب 68٪ در مقابل 32٪ و میزان عود 50٪ در مقابل 86٪ بود.

22 نفر از 218 بیمار (10٪) در این سری، میتوتان کمکی دریافت کردند. یک تجزیه و تحلیل زیرمجموعه، بقای طولانی مدت بدون بیماری را در گروه میتوتان (میانگین 30 ماه در مقابل 12 ماه) بدون هیچ گونه مزیتی در بقای کلی نشان داد. نکته مهم این است که نتایج گروه‌های بیمار شاخص و خارج از بیمارستان در مطالعه ما به طور مطلوبی با نتایج گروه‌های میتوتان و کنترل در مطالعه Terzolo و همکاران مقایسه می‌شود. بر اساس این نتایج، تفاوت در نتایج بین گروه‌های بیمار در مطالعه میتوتان اروپایی ممکن است حداقل تا حدی به کیفیت و کامل بودن جراحی مربوط باشد تا درمان کمکی میتوتان. بنابراین ما و دیگران از شخصی‌سازی درمان کمکی میتوتان در مدیریت پس از عمل بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال برداشته شده حمایت کرده‌ایم. ما عموماً در مدیریت پس از عمل بیماران نسبتاً جوان سالم با وضعیت عملکرد خوب، میتوتان کمکی را ترجیح می‌دهیم.

گروه کارسینوم قشر فوق کلیوی ایالات متحده، نتایج ۲۰۷ بیمار را که پس از برداشتن جراحی، میتوتان کمکی دریافت کرده بودند، بررسی کرد. پس از تعدیل عوامل تومور، دریافت میتوتان با بهبود بقای بدون عود یا بقای کلی همراه نبود. کارآزمایی اثربخشی درمان کمکی میتوتان (ADIUVO) در حال حاضر در حال انجام است و بینش بیشتری در مورد کاربرد میتوتان کمکی به ما می‌دهد. تا آن زمان، کیم و همکارانش یک نوموگرام برای پیش‌بینی دقیق عود و بقا پس از برداشتن کارسینوم قشر فوق کلیوی ایجاد کرده‌اند. متغیرهایی که شامل اندازه تومور، وضعیت گره‌های لنفاوی، مرحله T، ترشح کورتیزول، تهاجم کپسولی و حاشیه‌های برداشتن هستند، در این نوموگرام گنجانده شده‌اند. این نوموگرام می‌تواند به انتخاب بیماران پرخطر که ممکن است پس از برداشتن کارسینوم قشر فوق کلیوی کاندید درمان کمکی باشند، کمک کند. در حالی که هیچ عامل شیمی‌درمانی یا ترکیبی از عوامل به طور مداوم در برابر سرطان قشر آدرنال غیرقابل جراحی یا متاستاتیک مؤثر نشان داده نشده است، آزمایش FIRM-ACT شیمی‌درمانی ترکیبی با میتوتان را به عنوان استاندارد مراقبت برای بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال غیرقابل جراحی تعیین کرده است.

این مطالعه 304 بیمار را به صورت تصادفی برای دریافت اتوپوزید، دوکسوروبیسین، سیس پلاتین و میتوتان (EDPM) یا استرپتوزوسین و میتوتان (Sz-M) تقسیم کرد. میزان پاسخ با EDP-M در مقایسه با Sz-M بالاتر بود (23.2٪ در مقابل 9.2٪، P < 0.001) و میانگین زمان پیشرفت با EDP-M طولانی‌تر بود (5.0 ماه در مقابل 2.1 ماه؛ نسبت خطر 0.55؛ فاصله اطمینان 95٪، 0.43 تا 0.69؛ P < 0.001). میانگین بقای گروه EDP-M، ۱۴.۸ ماه در مقابل ۱۲ ماه برای بیماران گروه Sz-M بود که از نظر آماری معنی‌دار نبود (نسبت خطر ۰.۷۹؛ فاصله اطمینان ۹۵٪، ۰.۶۱ تا ۱.۰۲؛ P = ۰.۰۷)، که بر نیاز به درمان‌های سیستمیک بهبود یافته برای بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال تأکید می‌کند. نقش بالقوه پرتودرمانی به عنوان درمان کمکی پس از برداشتن اولیه سرطان قشر آدرنال همچنان بحث‌برانگیز است. این روش معمولاً به صورت انتخابی (از طریق پرتو خارجی یا به عنوان براکی‌تراپی) پس از برداشتن برای عود موضعی-منطقه‌ای استفاده می‌شود. پرتودرمانی نقش تثبیت‌شده‌ای در درمان متاستازهای منفرد از کارسینوم قشر آدرنال، از جمله به عنوان درمان تسکینی برای متاستازهای استخوانی، دارد.

گروه ما استفاده از شیمی‌درمانی قبل از عمل را در بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال قابل برداشت در مرز بررسی کرده است. پانزده بیمار که بین سال‌های ۱۹۹۵ تا ۲۰۱۲ ارزیابی شدند، به یکی از سه دلیل زیر در مرز برداشت قرار گرفتند: نیاز درک شده به برداشتن چند احشایی یا عروقی با خطر بالای همراه با برداشتن با حاشیه مثبت؛ شک رادیوگرافی به بیماری متاستاتیک یا بیماری الیگومتاستاتیک تأیید شده بالقوه قابل برداشت؛ یا وضعیت بیمار یا بیماری‌های همراه که قابل انجام یک عمل جراحی گسترده نیستند. بر اساس معیارهای استاندارد RECIST، ۳۸٪ از بیماران قابل ارزیابی پاسخ نسبی به درمان نئوادجوانت داشتند و شش نفر از هفت بیمار مبتلا به ترومبوز تومور ورید اجوف تحتانی حداقل ۳۰٪ کاهش در میزان ترومبوز تومور را تجربه کردند. هشتاد و هفت درصد از بیماران (۱۳ نفر از ۱۵ نفر) توانستند تحت عمل جراحی برداشتن تومور قرار گیرند، با نرخ حاشیه منفی ۹۲.۳٪ (R0). میانگین بقای بدون بیماری برای بیمارانی که تحت شیمی‌درمانی نئوادجوانت قرار گرفتند، ۲۷.۶ ماه بود در مقایسه با ۱۲.۶ ماه برای بیماران مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال که تحت عمل جراحی اولیه قرار گرفتند (P = 0.48)، در حالی که بقای کلی ۵ ساله آماری به ترتیب ۶۵٪ و ۵۷٪ بود.

بر اساس این تجربه اولیه، شیمی‌درمانی نئوادجوانت ممکن است گزینه جذابی برای بیماران منتخب مبتلا به کارسینوم قشر آدرنال قابل برداشت مرزی باشد که کاندیداهای خوبی برای شیمی‌درمانی اولیه و به دنبال آن جراحی در نظر گرفته می‌شوند.

تومور تصادفی آدرنال

با استفاده گسترده از تصویربرداری سی‌تی‌اسکن شکم، ضایعات آدرنال بدون علامت و غیرمنتظره با فراوانی فزاینده‌ای کشف می‌شوند. این ضایعات که به عنوان تومور تصادفی شناخته می‌شوند، در حداکثر ۵٪ از مطالعات تصویربرداری شکمی که به طور معمول انجام می‌شوند و در حداکثر ۹٪ از سری‌های کالبدشکافی مشاهده می‌شوند. ایندیستانتوم‌ها بیشتر در بیماران سفیدپوست، چاق، دیابتی، مبتلا به فشار خون بالا و مسن یافت می‌شوند و در کودکان و نوجوانان نادر هستند. اگرچه بیشتر این ضایعات آدنوم‌های خوش‌خیم هستند، برخی از آنها از نظر هورمونی فعال هستند و تنها اقلیت کوچکی از آنها نشان دهنده بدخیمی تهاجمی هستند. خطر ابتلا به یک ایندیستانتوم مرتبط با هایپرکورتیزولیسم تقریباً 5٪، فئوکروموسیتوم 3٪ تا 5٪، آلدوسترونیسم 1٪، کارسینوم قشر آدرنال 2٪ تا 5٪ و متاستاز به غده آدرنال 2.5٪ است. در مقابل، در بیمارانی که بدخیمی خارج آدرنال شناخته شده با رفتار بیولوژیکی شامل متاستاز آدرنال (به عنوان مثال، سرطان ریه، ملانوما، کارسینوم سلول کلیوی) دارند، تا 50٪ تا 75٪ از تومورهای آدرنال متاستاز هستند.

پانزده درصد از ایندیستانتوم‌های آدرنال دو طرفه خواهند بود. دستورالعمل بالینی انجمن اروپایی غدد درون‌ریزشناسی بیان می‌کند که بیمارانی که به طور تصادفی توده آدرنال با اندازه بیش از ۱ سانتی‌متر شناسایی می‌شوند، باید برای رد آدنوم فعال هورمونی یا فئوکروموسیتوم غربالگری شوند. ارزیابی بیماران با توده آدرنال که به طور تصادفی شناسایی شده‌اند شامل اندازه‌گیری سطح الکترولیت‌های سرم، آزمایش سرکوب دگزامتازون ۱ میلی‌گرمی شبانه (که قبلاً توضیح داده شد) و اندازه‌گیری سطح متانفرین پلاسما است. بیماران مبتلا به فشار خون بالا و تومور آدرنال باید سطح آلدوسترون و رنین پلاسما را نیز برای محاسبه نسبت آلدوسترون به رنین پلاسما اندازه‌گیری کنند. DHEAS ممکن است در ارزیابی سندرم کوشینگ تحت بالینی مفید باشد، اما سطح سایر هورمون‌های جنسی و پیش‌سازهای استروئیدی به طور معمول بررسی نمی‌شود، مگر اینکه بیمار علائم افزایش هورمون (هیرسوتیسم، مردانه‌سازی) داشته باشد یا اگر یافته‌های تصویربرداری مشکوک به کارسینوم قشر آدرنال باشد.

به طور کلی، هر ضایعه فعال هورمونی، صرف نظر از اندازه، باید برداشته شود. علاوه بر این، اگر توده آدرنال ویژگی‌های رادیوگرافیک حاکی از بدخیمی را نشان دهد یا اگر تومور در طول پیگیری بزرگ شود، جراحی اندیکاسیون دارد. بیوپسی آسپیراسیون با سوزن ظریف به ندرت در ارزیابی یک تومور اتفاقی آدرنال اندیکاسیون دارد. اگر بیوپسی از راه پوست اندیکاسیون داشته باشد (مثلاً برای کمک به برنامه‌ریزی درمان در بیماری که سرطان متاستاتیک شناخته شده یا مشکوک دارد)، قبل از انجام بیوپسی باید تشخیص فئوکروموسیتوم رد شود تا از ایجاد فشار خون بالا جلوگیری شود. اگر تومور اتفاقی غیرفعال باشد، خطر بدخیمی به اندازه و ویژگی‌های رادیوگرافی آن مربوط می‌شود. سی‌تی‌اسکن برای توصیف تومور اتفاقی آدرنال ایده‌آل است. آدنوم خوش‌خیم آدرنال معمولاً محتوای چربی بالایی دارد که منجر به تضعیف کم در سی‌تی‌اسکن می‌شود (≤10 HU). آدنوم‌ها همچنین در سی‌تی‌اسکن پروتکل آدرنال، در مقایسه با فئوکروموسیتوم‌ها، کارسینوم‌ها یا متاستازهای آدرنال، شستشوی سریع ماده حاجب را نشان می‌دهند. آدنوم‌های آدرنال در تصاویر MRI که فاز متفاوتی دارند، سیگنال خود را نسبت به طحال از دست می‌دهند. با این حال، مهم است که بدانیم تا 30٪ از آدنوم‌های خوش‌خیم حاوی سطوح بالای لیپید نیستند، که باعث می‌شود MRI و CT در تشخیص کمتر مفید باشند.

اندازه همچنان بهترین شاخص بالینی برای بدخیمی اولیه در بیمارانی است که با توده آدرنال تصادفی مراجعه می‌کنند. کارسینوم قشر آدرنال 2٪ از تومورهای با اندازه کمتر از 4 سانتی‌متر را تشکیل می‌دهد، در حالی که 25٪ یا بیشتر از تومورهای با اندازه بیش از 6 سانتی‌متر را شامل می‌شود.

علاوه بر این، ۹۰٪ از کارسینوم‌های قشر آدرنال بزرگتر از ۶ سانتی‌متر هستند. به طور کلی، ضایعات بزرگتر از ۶ سانتی‌متر باید به دلیل خطر نسبتاً بالای بدخیمی برداشته شوند. داده‌های موسسه ما و جاهای دیگر، بیماران نادری را با کارسینوم‌های قشر آدرنال شناسایی کرده‌اند که در تومورهای کوچکتر از ۵ سانتی‌متر ایجاد شده‌اند. اکثریت قریب به اتفاق این تومورهای کوچک، ویژگی‌های مشکوک به کارسینوم در سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی مانند ناهمگونی و مرزهای نامنظم داشتند. توصیه‌های اخیر برای برداشتن توده‌های آدرنال غیرفعال از ۵ سانتی‌متر تا ۳ سانتی‌متر متغیر بوده است. تجزیه و تحلیل هزینه-اثربخشی توسط وانگ و همکارانش، توصیه انجمن متخصصان غدد درون‌ریز بالینی آمریکا (AACE) و انجمن جراحان غدد درون‌ریز آمریکا (AAES) مبنی بر برداشتن تومورهای بزرگتر یا مساوی ۴ سانتی‌متر را تأیید می‌کند. موفقیت و مزایای اخیر آدرنالکتومی لاپاروسکوپی، برخی از محققان را بر آن داشته است که حتی برداشتن تومورهای اتفاقی نسبتاً کوچک را نیز با عمل جراحی پیشنهاد کنند. با این حال، تصمیم به جراحی یک تومور اتفاقی آدرنال غیرفعال باید بیماری‌های همراه، امید به زندگی و خواسته‌های شخصی بیمار را نیز در نظر بگیرد.

در MD Anderson، ما آدرنالکتومی را برای همه تومورهای آدرنال فعال که از نظر بیوشیمیایی تأیید شده‌اند و آن‌هایی که یافته‌های رادیوگرافی مشکوک دارند، صرف نظر از اندازه، توصیه می‌کنیم. تومورهای غیرفعال با قطر بین 3 تا 6 سانتی‌متر، با در نظر گرفتن سن بیمار و بیماری‌های همراه، به طور فردی مناسب‌ترین روش مدیریت هستند. به عنوان مثال، یک تومور 3 سانتی‌متری در یک بیمار 40 ساله که از نظر دیگر سالم است، احتمالاً با آدرنالکتومی مناسب‌ترین روش مدیریت است، در حالی که همان تومور در یک بیمار 75 ساله با بیماری‌های همراه متعدد ممکن است مشاهده شود. شکل 16.3 مروری بر رویکرد ما به بیماران مبتلا به تومور اتفاقی آدرنال ارائه می‌دهد.

تومور اتفاقی آدرنال کوچک و از نظر هورمونی غیرفعال را می‌توان مشاهده کرد. در این سناریو، بیانیه اجماع NIH و دستورالعمل‌های AACE/AAES تکرار تصویربرداری را در 6، 12 و 24 ماه توصیه می‌کنند. آزمایش بیوشیمیایی سالانه به مدت ۴ تا ۵ سال توصیه می‌شود. اگر توده بیش از ۲۰٪ در بزرگترین قطر خود بزرگ شود یا از نظر هورمونی فعال شود، توصیه می‌شود که برداشتن تومور در نظر گرفته شود. در بیمارانی که تومورها از نظر اندازه ثابت مانده و از نظر بیولوژیکی غیرفعال هستند، پیگیری بیشتر پس از ۵ سال توصیه نمی‌شود. جدول ۱۶.۷ انواع رژیم‌های توصیه شده برای نظارت رادیوگرافیک بر روی یک تومور اتفاقی آدرنال را شرح می‌دهد.

شکل ۱۶.۳ الگوریتمی برای ارزیابی بیماران مبتلا به تومورهای آدرنال ایزوله و تصادفی شناسایی شده.

متاستازهای آدرنال

متاستاز سرطان به غدد فوق کلیوی نسبتاً شایع است و در کالبدشکافی تا 27٪ از بیماران مبتلا به بدخیمی‌های خارج از آدرنال رخ می‌دهد. بر اساس این مطالعات، 42٪ از سرطان‌های ریه، 16٪ از سرطان‌های معده، 58٪ از سرطان‌های سینه، 50٪ از ملانوم‌های بدخیم و درصد بالایی از سرطان‌های کلیه و پروستات تا زمان مرگ به غدد فوق کلیوی متاستاز داده‌اند. غده فوق کلیوی تنها محل بیماری متاستاتیک در 75٪ تا 85٪ از بیماران است و اکثریت آنها با بیماری متاکرونوس (بیش از 6 ماه پس از تشخیص بدخیمی اولیه) مراجعه می‌کنند. اکثر بیماران از نظر متاستاز آدرنال بدون علامت هستند و نارسایی آدرنال فقط گاهی اوقات مشاهده می‌شود (به عنوان مثال، متاستازهای دو طرفه آدرنال از سرطان ریه). به طور کلی، بیش از 90٪ از بافت طبیعی قشر آدرنال در هر دو غده فوق کلیوی باید جایگزین شود تا کمبود عملکرد قشر آدرنال که از نظر بالینی قابل تشخیص است، تشخیص داده شود.

هنگامی که نارسایی آدرنال رخ می‌دهد، معمولاً در شرایط بزرگ شدن آشکار دو طرفه غدد فوق کلیوی است که توسط سی‌تی‌اسکن تشخیص داده می‌شود. متاستازهای دو طرفه آدرنال در 4٪ از بیماران رخ می‌دهد.

ارزیابی بیمار با توده آدرنال و سابقه بدخیمی شامل ارزیابی تولید هورمون است، زیرا تا 50٪ از این بیماران تومورهای آدرنال مخفی و فعالی دارند که به بدخیمی قبلی آنها مربوط نیست، به عنوان مثال، فئوکروموسیتوم (شکل 16.4). ارزیابی عملکردی برای تولید بیش از حد هورمون مشابه بیماران بدون بدخیمی است و مشخص می‌شود که یک تومور اتفاقی دارند و باید شامل آزمایش سرکوب 1 میلی‌گرم دگزامتازون در طول شب، متانفرین‌های پلاسما و سطح رنین و آلدوسترون پلاسما در بیماران مبتلا به فشار خون بالا باشد. همانطور که قبلاً ذکر شد، سی‌تی‌اسکن روش تصویربرداری ترجیحی برای تومورهای اتفاقی است، زیرا آدنوم‌های خوش‌خیم در سی‌تی‌اسکن بدون ماده حاجب، تضعیف کمی دارند و در تصاویر سی‌تی‌اسکن با ماده حاجب، به سرعت پاک می‌شوند. PET/CT بیشتر در بیمارانی با بدخیمی شناخته شده استفاده می‌شود و می‌تواند برای کمک به تمایز بین ضایعات خوش‌خیم و بدخیم آدرنال مورد استفاده قرار گیرد. آدنوم‌های آدرنال معمولاً FDG-avid نیستند، در حالی که ضایعات بدخیم FDGavid هستند، اگرچه PET/CT در تشخیص بدخیمی، میزان مثبت کاذب 20٪ دارد.

جدول 16.7نمونه‌هایی از رژیم‌های پیگیری توصیه‌شده برای بیماری با اینسینتالومای آدرنال خوش‌خیم و غیرفعال

بیوپسی آسپیراسیون با سوزن ظریف ممکن است در بیماران منتخب مشکوک به متاستاز آدرنال مفید باشد، زمانی که نتایج آن بر برنامه درمانی تأثیر بگذارد؛ به عنوان مثال، برای تأیید تشخیص متاستاز در افرادی که کاندید جراحی نیستند. بیوپسی از راه پوست می‌تواند تحت هدایت سی‌تی‌اسکن یا سونوگرافی انجام شود و نشان داده شده است که در تشخیص بدخیمی ۸۹٪ حساسیت دارد. در ۵٪ موارد، نمونه غیرتشخیصی به دست می‌آید. میزان عوارض بیوپسی آدرنال از ۳٪ تا ۱۳٪ متغیر است که شایع‌ترین عوارض آن هماتوم آدرنال، درد شکم، پانکراتیت، هماچوری، پنوموتوراکس، آبسه و پخش شدن تومور در مسیر بیوپسی است. بیوپسی از راه پوست نباید در بیمارانی که مشکوک به کارسینوم اولیه قشر آدرنال هستند، زمانی که برنامه درمانی اولیه جراحی باشد، انجام شود و فئوکروموسیتوم همیشه باید قبل از بیوپسی با آزمایش بیوشیمیایی رد شود. در بیماران منتخب، درمان جراحی متاستاز مشکوک به آدرنال می‌تواند صرفاً بر اساس شرح حال بیمار و مطالعات غیرتهاجمی بدون بیوپسی سوزنی قبل از عمل برنامه‌ریزی شود. سابقه بدخیمی که معمولاً به غدد آدرنال متاستاز می‌دهد، با زیست‌شناسی تومور مطلوب، غربالگری بیوشیمیایی منفی برای تولید هورمون، و توده‌ای که یا معیارهای اندازه برای برداشتن جراحی را برآورده می‌کند یا از نظر رادیوگرافی مشکوک به متاستاز است، می‌تواند برای برداشتن بدون تشخیص بافت قبل از عمل در نظر گرفته شود.

شکل ۱۶.۴ الگوریتمی برای ارزیابی و درمان جراحی بیماران مبتلا به سرطان خارج آدرنال که با توده آدرنال مراجعه می‌کنند. VMA، اسید وانیلیل ماندلیک.

جراحی برای متاستازهای منفرد به غده فوق کلیوی می‌تواند در بیماران با گزینش بالا در نظر گرفته شود. معیارهای انتخاب مناسب شامل افراد با ریسک خوب است که در آنها یک دوره طولانی بدون بیماری و شواهدی از زیست‌شناسی مطلوب تومور زمینه‌ای وجود دارد. زیست‌شناسی مطلوب تومور در افرادی که دوره قابل توجهی بدون پیشرفت داشته‌اند، افرادی که به درمان سیستمیک پاسخ داده‌اند و افرادی که سابقه متاستازهای متاکرونوس منفرد دارند، دلالت دارد. به نظر می‌رسد محل تومور اولیه نیز بر بقا تأثیر می‌گذارد، به طوری که پس از برداشتن متاستازها از سرطان‌های اولیه کلیه، ملانوما، روده بزرگ و ریه، میانگین زمان بقا طولانی‌تر و در بیماران مبتلا به تومورهای اولیه مری، کبد، تومورهای اولیه ناشناخته و سارکوم‌های درجه بالا، بقای ضعیف‌تری مشاهده می‌شود. بیماری متاکرونوس، دوره بدون بیماری بیش از 12 ماه، برداشتن کامل متاستاز آدرنال (R0 در مقابل R1/R2) و اندازه کوچکتر تومور با بقای طولانی پس از متاستازکتومی آدرنال مرتبط هستند. مطالعات متعددی نشان داده‌اند که آدرنالکتومی باز و لاپاروسکوپی برای متاستاز، امکان‌پذیر هستند و میزان حاشیه‌های مثبت، عود موضعی و بقای کلی یکسانی دارند، البته تا زمانی که قضاوت صحیح در تعیین ایمن‌ترین رویکرد برای هر بیمار بر اساس ویژگی‌های تومور و تجربه جراح استفاده شود.

رویکرد جراحی

هنگام انتخاب رویکرد جراحی برای بیمار مبتلا به تومور آدرنال، باید عوامل متعددی در نظر گرفته شود: اندازه و محل تومور، پتانسیل بدخیمی بیماری، جانبی یا دو طرفه بودن بیماری، وجود تومورهای متعدد یا خارج از آدرنال، وجود بیماری داخل شکمی اضافی یا گسترش خارج از شکم، سابقه جراحی قبلی شکم، وضعیت بدن بیمار و تجربه جراح. به عنوان یک قاعده کلی، تومورهای بزرگ و تومورهایی که مشکوک به بدخیمی اولیه هستند، بهتر است با عمل جراحی باز درمان شوند.

آدرنالکتومی باز

آدرنالکتومی باز برای سرطان اولیه آدرنال شناخته شده یا مشکوک، تومورهای بزرگ، بیماری عودکننده و تومورهایی که احشاء مجاور را درگیر می‌کنند، تجویز می‌شود. آدرنالکتومی باز را می‌توان با چهار رویکرد انجام داد: قدامی، خلفی، جانبی (پهلو) و توراکوابدومینال.

رویکرد قدامی روش ترجیحی برای برداشتن اکثر کارسینوم‌های قشر آدرنال است. بیمار در وضعیت خوابیده به پشت یا نیمه‌پهلو قرار می‌گیرد. دسترسی از طریق برش خط وسط، برش زیر دنده‌ای دو طرفه یا برش ماکوچی (به شکل چوب هاکی) انجام می‌شود. برای آدرنالکتومی باز چپ، خم طحال و روده بزرگ نزولی به سمت پایین حرکت داده می‌شوند و با برش در امتداد لبه تحتانی پانکراس، به خلف صفاق وارد می‌شوند. چرخش احشایی داخلی طحال و دم پانکراس معمولاً در مواجهه با تومورهای بزرگ مفید و ضروری است. غده فوق کلیوی را می‌توان با نمایان کردن ناف کلیه و سپس دنبال کردن ورید کلیوی چپ تا محل اتصال ورید فوق کلیوی مشاهده کرد. غده فوق کلیوی چپ در کنار آئورت، درست بالای ورید کلیوی چپ قرار دارد. ورید فوق کلیوی را می‌توان در مراحل اولیه عمل بست تا آزاد شدن کاتکول‌آمین‌ها را هنگام مواجهه با فئوکروموسیتوما محدود کرد. با این حال، باید توجه داشت که بستن زودهنگام ورید ممکن است احتقان وریدی و خونریزی از تومور را افزایش دهد. سوراخ‌کننده‌های شریانی کوچک از آئورت، شریان‌های فرنیک تحتانی و کلیوی شناسایی و با بخیه یا فقط با انرژی بسته می‌شوند. آدرنالکتومی باز غده فوق کلیوی راست نیز به همین ترتیب انجام می‌شود. در سمت راست، بسیج رباط مثلثی راست کبد امکان چرخش قدامی-داخلی کبد و دسترسی به غده فوق کلیوی راست را فراهم می‌کند. مانور کوچر، نمایان شدن کلیه راست و ورید اجوف را تسهیل می‌کند و در صورت بزرگ بودن تومور فوق کلیوی مفید است. ورید آدرنال راست معمولاً مستقیماً به داخل ورید اجوف تحتانی تخلیه می‌شود و بسیار کوتاه است. برای کنترل مناسب آن با بخیه زدن یا استاپلر عروقی، دقت لازم صورت می‌گیرد. درن‌ها به صورت انتخابی استفاده می‌شوند، اما معمولاً غیرضروری هستند، به خصوص در صورت عدم برداشتن چند عضو.

رویکرد خلفی باز، که قبلاً معمولاً در برداشتن تومورهای کوچک و خوش‌خیم آدرنال (مثلاً آلدوسترونوما) استفاده می‌شد، اکنون به ندرت به کار می‌رود. این عمل با قرار دادن بیمار در حالت دمر و خم شدن تخت حدود ۳۵ درجه شروع می‌شود. یک برش مورب روی دنده دوازدهم با عقب کشیدن عضله ساکروسپینال به سمت داخل، برداشتن دنده دوازدهم و برگرداندن پلور به سمت بالا ایجاد می‌شود. در سمت چپ، قسمت فوقانی برش، دیافراگم است. چربی و بافت‌های نرم اطراف کلیه به سمت پایین برگردانده می‌شوند و دیافراگم به سمت بالا دیده می‌شود. در قسمت میانی، می‌توان یک ورید فرنیک تحتانی را که به صورت عمودی امتداد یافته است، مشاهده کرد که نشان می‌دهد غده فوق کلیوی در نزدیکی و به صورت جانبی قرار دارد. در سمت راست، دقت شده است که عصب زیر دنده‌ای حفظ شود و با برش عرضی لبه آزاد دیافراگم به سمت داخل ستون فقرات، دسترسی به آن تسهیل شده است.

غده فوق کلیوی در مقابل ناحیه برهنه کبد قرار دارد و نمای کبد، محدوده فوقانی تشریح را مشخص می‌کند.

در رویکرد جانبی (پهلو)، بیمار در وضعیت خوابیده به پهلو قرار می‌گیرد و یک رویکرد خارج صفاقی به سمت درگیر اعمال می‌شود. رویکرد جانبی می‌تواند در بیماران چاق که نیروی جاذبه به عقب‌نشینی کمک می‌کند، مفید باشد. رویکرد جانبی، مانند رویکرد خلفی، می‌تواند نیاز به انجام چسبندگی گسترده را در بیماری که قبلاً جراحی شکم داشته است، برطرف کند. با این حال، کنترل عروقی عروق بزرگ ممکن است دشوار باشد. رویکرد توراکو-ابدومینال وسیع‌ترین دسترسی را فراهم می‌کند و گاهی اوقات برای تومورهایی که ممکن است نیاز به برداشتن کامل اندام‌های مجاور یا تشریح گسترده غدد لنفاوی داشته باشند، مفید است. بیمار در وضعیت خوابیده به پهلو قرار می‌گیرد و برش روی دنده دهم در سمت راست یا روی دنده یازدهم در سمت چپ انجام می‌شود و پس از آن دنده برداشته می‌شود. برای تومورهایی که گسترش قابل توجهی به IVC، وریدهای کبدی یا دهلیز راست دارند، ممکن است استرنوتومی میانی لازم باشد

آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک

از زمان اولین توصیف آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک در سال ۱۹۹۲، این رویکرد گسترش یافته و اکنون به عنوان رویکرد استاندارد برای تومورهای خوش‌خیم آدرنال با اندازه متوسط ​​و همچنین متاستازهای انتخابی به غده آدرنال در نظر گرفته می‌شود. بیمارانی که تحت آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک قرار می‌گیرند، در مقایسه با بیمارانی که تحت آدرنالکتومی باز قرار می‌گیرند، بهبودی سریع‌تر، ناراحتی کمتر، بازگشت سریع‌تر به سطح فعالیت قبل از عمل و نتایج زیبایی بهتری دارند.

بیمارانی که کاندیدای خوبی برای آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک هستند عبارتند از: افرادی که آدنوم‌های تولیدکننده آلدوسترون دارند؛ سایر نئوپلاسم‌های کوچک (کمتر از ۴ سانتی‌متر) عملکردی یا غیرفعال اما احتمالاً خوش‌خیم قشر مغز؛ افرادی که فئوکروموسیتوم‌های پراکنده یک طرفه و خوش‌خیم دارند؛ بیماران مبتلا به سندرم MEN II یا فون هیپل-لیندو با فئوکروموسیتوم یک طرفه؛ و بیماران منتخب با متاستاز آدرنال.

آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک دو طرفه را می‌توان در بیماران منتخب با هیپرپلازی دو طرفه آدرنال انجام داد. آدرنالکتومی جزئی لاپاراسکوپی با حفظ قشر مغز با موفقیت در بیماران مبتلا به فئوکروموسیتوم دو طرفه در شرایط خانوادگی انجام شده است. ما همچنان احتیاط در استفاده از آدرنالکتومی لاپاراسکوپی برای بیماران مبتلا به تومورهای اولیه آدرنال بدخیم یا بالقوه بدخیم را توصیه می‌کنیم. این شامل بیمارانی می‌شود که گاهی اوقات نئوپلاسم‌های قشر مغز (فعال یا غیرفعال) با اندازه ۴ سانتی‌متر یا بیشتر با ویژگی‌های رادیوگرافیک که نشان دهنده بدخیمی است، دارند.

برای آدرنالکتومی چپ لاپاراسکوپی ترانس پریتونئال استاندارد ۴ پورت، بیمار در وضعیت خوابیده به پهلو سمت راست قرار می‌گیرد، در حالی که تخت به طور مناسب با پد پوشانده شده و خم شده است. شکم و قفسه سینه از نوک سینه تا زیر تاج ایلیاک و از سمت راست ناف تا ستون فقرات آماده می‌شوند. یک پورت ۱۲ میلی‌متری زیر دنده‌ای، ۱۰ تا ۱۵ سانتی‌متر جلوتر از خط زیر بغل قدامی، با استفاده از تکنیک باز قرار داده می‌شود، دمیدن در شکم انجام می‌شود و لاپاراسکوپ ۳۰ درجه وارد می‌شود. سپس سه تروکار اضافی زیر دید مستقیم قرار داده می‌شوند. یکی در خط زیر بغل قدامی (۱۲ میلی‌متر)، یکی در خط زیر بغل خلفی (۵ میلی‌متر) و یکی ۵ سانتی‌متر عقب‌تر از پورت زیر بغل خلفی، درست در سمت داخلی کلیه چپ (۵ میلی‌متر) قرار داده می‌شود. تشریح با حرکت دادن خم طحالی روده بزرگ شروع می‌شود و از نیروی جاذبه برای انتقال آن به سمت پایین و داخل استفاده می‌شود. حرکت دادن طحال با برش دادن صفاق در سمت خارجی طحال انجام می‌شود.

این برش در اطراف سطح عروق کوتاه معده ایجاد می‌شود. این امر به طحال اجازه می‌دهد تا به سمت داخل بچرخد. اغلب مفید است که لاپاراسکوپ را هنگام تشریح به پورت خلفی منتقل کنید تا حداکثر تصویر از بستر آدرنال دیده شود. غده آدرنال از چربی خلف صفاق جدا می‌شود؛ چاقوی جراحی هارمونیک (Ethicon Endo-Surgery, Inc.) برای این تشریح به خوبی عمل می‌کند. برخلاف روش باز، ملاحظات فنی در آدرنالکتومی لاپاراسکوپی اغلب منجر به تأخیر در بستن ورید آدرنال تا مرحله ماقبل آخر عمل، پس از بسیج کامل تومور و غده آدرنال و درست قبل از برداشتن نمونه می‌شود. تقسیم ورید در سمت چپ را می‌توان با خیال راحت با استاپلر عروقی یا با دو گیره تیتانیومی که در سمت پروگزیمال ورید قرار می‌گیرند، انجام داد. نمونه در یک کیسه پلاستیکی استریل از طریق محل پورت نافی برداشته می‌شود. آدرنالکتومی لاپاراسکوپی راست با موقعیت مشابه در موقعیت خوابیده به پهلو چپ انجام می‌شود. دسترسی به شکم از طریق قرار دادن چهار پورت، مشابه پورت‌های سمت چپ، حاصل می‌شود. از داخلی‌ترین پورت برای کمک به جمع شدن کبد استفاده می‌شود. جراح عمل را از طریق دو پورت جانبی آغاز می‌کند؛ اتصالات کبدی جانبی راست و رباط مثلثی راست کبد برای امکان جمع شدن داخلی کبد جدا می‌شوند.

سپس غده فوق کلیوی از پایین در امتداد ورید کلیوی و از داخل در امتداد ورید اجوف فوقانی تشریح می‌شود. ورید آدرنال راست معمولاً کوتاه و پهن است و مستقیماً به ورید اجوف تحتانی تخلیه می‌شود. مجدداً، می‌توان از استاپلر عروقی یا گیره‌های تیتانیومی برای محکم کردن ورید در سمت راست استفاده کرد.

آدرنالکتومی خلفی رتروپریتونئوسکوپی

آدرنالکتومی خلفی رتروپریتونئوسکوپی (PRA) به تکنیک ترجیحی در موسسه ما برای برداشتن توده‌های کوچک و خوش‌خیم آدرنال و متاستازهای منفرد به غده آدرنال تبدیل شده است. تکنیک PRA اولین بار توسط مرکان و همکارانش در سال ۱۹۹۵ گزارش شد و توسط والز و همکارانش در اسن، آلمان، اصلاح شد. این روش مزیت رویکردی با حداقل تهاجم به غدد آدرنال را ارائه می‌دهد و نیاز به چسبندگی را برطرف می‌کند و در عین حال بی‌ثباتی همودینامیک یا تنفسی ناشی از دمیدن CO2 را به حداقل می‌رساند. علاوه بر این، این رویکرد به جراح اجازه می‌دهد تا بدون نیاز به تغییر موقعیت بیمار، بیماری دو طرفه را درمان کند. موارد منع مصرف شامل شک به کارسینوم قشر آدرنال، تهاجم به اندام مجاور، ضایعات بزرگتر از تقریباً 6 سانتی‌متر، چاقی مفرط و فاصله محدود بین دنده‌ها و تاج ایلیاک است. بارچینسکی و همکارانش یک کارآزمایی بالینی تصادفی انجام دادند که PRA و آدرنالکتومی لاپاروسکوپی ترانس پریتونئال جانبی را برای ضایعات آدرنال با اندازه کمتر از 7 سانتی‌متر مقایسه می‌کرد. در این تحقیق، PRA با کاهش زمان عمل و خونریزی، کاهش درد و حالت تهوع پس از عمل، بهبود زمان راه رفتن، مدت اقامت کوتاه‌تر و هزینه‌های بیمارستانی کمتر همراه بود. در مقابل، یک متاآنالیز توسط نیگری و همکارانش هیچ تفاوتی در این پیامدهای مشابه بین PRA و آدرنالکتومی لاپاروسکوپی نشان نداد. بنابراین تجربه و ترجیح جراح می‌تواند همچنان رویکرد فنی به آدرنالکتومی کم تهاجمی را در بیشتر موارد تعیین کند. بیمار در وضعیت دمر (شکافی) روی زین میز کلوارد (شکل 16.5) قرار می‌گیرد، دنده دوازدهم لمس می‌شود و یک برش عرضی 1.5 سانتی‌متری درست زیر نوک دنده ایجاد می‌شود. این محل نهایی تروکار میانی (12 میلی‌متری) خواهد بود. بافت‌های نرم به طور دقیق تقسیم شده و وارد فضای خلف صفاق می‌شوند. با استفاده از انگشت اشاره، یک فضای کوچک ایجاد می‌شود و سپس از انگشت اشاره برای هدایت محل قرارگیری تروکارهای میانی (12 میلی‌متری) و جانبی (5 میلی‌متری) در این فضا استفاده می‌شود. تروکار میانی تقریباً 5 سانتی‌متر داخلی‌تر از محل تروکار میانی، درست در سمت خارجی‌تر از عضلات پارااسپاینال قرار می‌گیرد. این تروکار با زاویه 45 درجه قرار گرفته و کمی به سمت غده فوق کلیوی متمایل است. تروکار جانبی تقریباً 5 سانتی‌متر خارجی‌تر از محل تروکار میانی، زیر دنده یازدهم و به سمت داخل قرار می‌گیرد. سپس یک تروکار ۱۲ میلی‌متری کند به همراه یک بالون بادشونده و یک آستین قابل تنظیم از طریق برش میانی وارد فضای خلف صفاق می‌شود. سپس با دمیدن CO2 با فشار تا ۲۴ میلی‌متر جیوه، پنومورتروپریتونئوم ایجاد می‌شود.

شکل ۱۶.۵ وضعیت قرارگیری بیمار برای آدرنالکتومی خلفی راست به روش رتروپریتونئوسکوپی.

ابتدا یک ویدئواسکوپ 10 میلی‌متری با زاویه 30 درجه از طریق تروکار میانی وارد می‌شود و امکان تشریح ترکیبی از برش‌های کند و تیز را برای ایجاد فضای خلف صفاق در زیر دیافراگم فراهم می‌کند. سپس ویدئواسکوپ می‌تواند به تروکار میانی تغییر داده شود و تروکارهای میانی و جانبی به عنوان دریچه‌های کار استفاده شوند. فاسیای ژروتا وارد می‌شود و قطب فوقانی کلیه شناسایی می‌شود. عضله پسواس، سطح خلفی کبد یا طحال که از طریق صفاق قابل مشاهده است و قطب فوقانی کلیه به عنوان نقاط راهنما عمل می‌کنند. در سمت راست، ورید اجوف تحتانی یک نقطه راهنما کلیدی است. غده فوق کلیوی با انقباض ملایم رو به پایین روی کلیه، به سمت بالا کشیده می‌شود. تقسیم بافت در امتداد مرز فوقانی کلیه با استفاده از چاقوی جراحی هارمونیک، دستگاه EnSeal (Ethicon Endo-Surgery, Inc.) یا قیچی لاپاروسکوپی انجام می‌شود. مهم است که غده فوق کلیوی قبل از جدا کردن اتصالات فوقانی و میانی غده، از کلیه جدا شود. این مانور، دستکاری مستقیم غده فوق کلیوی شکننده را به حداقل می‌رساند و اجازه می‌دهد غده از اتصالات فوقانی خود تا اواخر عمل آویزان باشد و این امر تشریح را تا حد زیادی تسهیل می‌کند.

در سمت چپ، ورید فوق کلیوی به سمت پایین به داخل ورید کلیوی تخلیه می‌شود. در سمت راست، ورید فوق کلیوی که به سمت داخل امتداد دارد تا به داخل ورید اجوف تحتانی تخلیه شود، مشخص می‌شود. ورید اجوف تحتانی باید با دقت مشخص شود.

به دلیل فشارهای بالای دم، ظاهر لوله‌ای طبیعی خود را از دست می‌دهد و مرز جانبی آن به صورت یک خط سفید صاف ظاهر می‌شود. ورید فوق کلیوی جدا شده و بین گیره‌ها تقسیم می‌شود، در حالی که همزمان غده در سمت دیستال ورید فوق کلیوی به عقب کشیده می‌شود. خونریزی به دلیل فشارهای بالای دم، تا حدی بسیار کم است. سپس غده فوق کلیوی به طور کامل از سمت داخلی و فوقانی بسیج می‌شود. از یک کیسه بازیابی برای برداشتن نمونه از طریق محل تروکار میانی استفاده می‌شود. سپس فضای خلف صفاق از نظر هموستاز بررسی می‌شود.

دمیدن به تدریج به فشارهای ۸ تا ۱۲ میلی‌متر جیوه کاهش می‌یابد تا امکان مشاهده هرگونه خونریزی وریدی که ممکن است در اثر فشارهای بالای دمیدن تامپون شده باشد، فراهم شود. سپس پورت‌ها برداشته می‌شوند و پوست با بخیه قابل جذب بسته می‌شود.

ما تجربه خود را در مورد PRA های انجام شده در MD Anderson بین سال‌های ۲۰۰۵ تا ۲۰۱۰ به‌روزرسانی و منتشر کرده‌ایم. صد و هجده PRA برای مواردی از جمله تومورهای عملکردی (فئوکروموسیتوم‌ها، سندرم کوشینگ، عدم موفقیت در مدیریت پزشکی بیماری کوشینگ و غیره)، آدنوم‌های قشری غیرفعال و متاستاز ایزوله آدرنال انجام شد. میانگین اندازه تومور ۲.۷ سانتی‌متر بود. عوارض در ۱۱.۲٪ از بیماران رخ داد که کاهش قابل توجهی در میزان عوارض در نیمه دوم مطالعه مشاهده شد. هیچ مرگ و میر ناشی از عمل وجود نداشت. زمان عمل در بیماران مرد، بیماران چاق و بیماران دارای ضایعه سمت راست طولانی‌تر بود. در ۶.۶٪ موارد، تبدیل به عمل باز ضروری بود. شایان ذکر است که ۴۸٪ از بیماران شاخص توده بدنی بیشتر از ۳۰ داشتند. بنابراین، ما دریافتیم که PRA روشی ایمن و در دست ما، رویکرد ترجیحی برای برداشتن تومورهای خوش‌خیم و متاستازهای کوچک آدرنال است و عموماً از مشکلاتی که در بیماران چاق یا دارای چسبندگی‌های گسترده ثانویه به جراحی قبلی شکم وجود دارد، جلوگیری می‌کند.