بدخیمی‌های خونی و تومورهای طحال

بیماران مبتلا به بدخیمی‌های خونی، جمعیت سرطانی جالب و اغلب چالش‌برانگیزی را برای متخصص جراحی انکولوژی تشکیل می‌دهند. چه برای انجام بیوپسی اکسیزیونال برای بیماری که مشکوک به لنفوم است و چه برای طحال‌برداری درمانی در بیماری که مبتلا به بدخیمی خونی است، جراحان در مراکز سرطان اغلب درگیر مراقبت از این افراد هستند. بنابراین، آشنایی متخصصان جراحی انکولوژی با این بدخیمی‌ها و اندیکاسیون‌های مداخلات مناسب بسیار مهم است. طرح درمان تقریباً همیشه شامل مشارکت همکاران پزشکی انکولوژی ما و یک رویکرد چند رشته‌ای است. اختلالات خونی بر اساس نوع سلول منشأ طبقه‌بندی می‌شوند.

این فصل به بررسی بدخیمی‌های خونی و تومورهای طحال در ارتباط با نقش یک متخصص جراحی انکولوژی بالینی می‌پردازد و مداخلات درمانی لازم را از دیدگاه یک جراح شرح می‌دهد.

لوسمی، لنفوم و میلوما 10٪ از تشخیص‌های جدید سرطان در ایالات متحده را تشکیل می‌دهند. تخمین زده می‌شود که در سال ۲۰۱۶، ۱۷۱,۵۵۰ نفر به یکی از این بدخیمی‌های خونی مبتلا شده‌اند و تقریباً ۵۸۳۲۰ نفر بر اثر این بیماری‌ها جان خود را از دست خواهند داد. لوسمی شایع‌ترین بدخیمی در کودکان و بزرگسالان زیر ۲۰ سال است، در حالی که لنفوم غیر هوچکین (NHL) سومین سرطان شایع در همین جمعیت است. برای بیماران کمتر از ۳۵ سال، لوسمی حاد علت اصلی مرگ و میر ناشی از سرطان است.

لوسمی‌ها

پلی‌سیتمی ورا و ترومبوسیتمی اساسی

پلی‌سیتمی ورا با افزایش خودبه‌خودی جرم و حجم گلبول‌های قرمز خون با تأثیر متغیر بر گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها مشخص می‌شود. اعتقاد بر این است که علت آن شامل یک کلون گلبول قرمز بسیار حساس به اریتروپویتین است. تقریباً سه چهارم بیماران مبتلا به پلی‌سیتمی ورا دچار اسپلنومگالی قابل لمس و نیمی از آنها دچار هپاتومگالی می‌شوند. ترومبوسیتمی اساسی با افزایش مگاکاریوسیت‌ها و تعداد پلاکت‌ها همراه است و تأثیر متغیری بر گلبول‌های قرمز و گلبول‌های سفید خون دارد. افزایش خطر ترومبوز و خونریزی در هر دو بیماری پلی‌سیتمی ورا و ترومبوسیتمی اساسی رخ می‌دهد.

درمان اولیه برای هر دو بیماری، فلبوتومی، شیمی‌درمانی با دوز پایین یا ترکیبی از این رویکردها است. هدف از درمان، حفظ هماتوکریت کمتر از ۴۵٪ در مردان و ۴۲٪ در زنان است. طحال‌برداری در درمان اکثر بیماران مبتلا به پلی‌سیتمی ورا یا ترومبوسیتمی اساسی نقش کمی دارد یا اصلاً نقشی ندارد. اگرچه طحال‌برداری نقش کمی در درمان این بیماری‌ها دارد، اما در تعداد کمی از بیمارانی که نیاز به طحال‌برداری دارند، وضعیتی مشابه متاپلازی میلوئیدی ایجاد می‌شود. خطرات جراحی بیشتر است و میزان بقا در این گروه نسبت به بیماران مبتلا به متاپلازی میلوئیدی کمتر است. بیماران مبتلا به پلی‌سیتمی ورا یا ترومبوسیتمی اساسی باید با درمان‌های غیرجراحی تهاجمی درمان شوند و فقط زمانی که درد یا کم‌خونی و ترومبوسیتوپنی به سایر درمان‌ها مقاوم باشند، اسپلنکتومی پیشنهاد می‌شود. اسپلنکتومی میزان بقا را افزایش نمی‌دهد، اما ممکن است کیفیت زندگی را بهبود بخشد.

متاپلازی میلوئیدی

متاپلازی میلوئیدی یک بیماری مزمن میلوپرولیفراتیو است که در آن سلول‌های پیش‌ساز میلوئیدی نابالغ در اندام‌های رتیکولواندوتلیال، عمدتاً طحال، کبد و غدد لنفاوی، مستقر می‌شوند. این بیماری با فیبروز مغز استخوان و خون‌سازی خارج از مغز استخوان مشخص می‌شود که منجر به اسپلنومگالی گسترده در تقریباً 75٪ از بیماران می‌شود. برخی از بیماران بدون علامت هستند، با این حال، اکثر آنها علاوه بر اسپلنومگالی علامت‌دار، با خستگی، بی‌اشتهایی یا کاهش وزن مراجعه می‌کنند. ترومبوسیتوپنی یا ترومبوسیتوز می‌تواند رخ دهد. تخریب فعال طحال ممکن است به صورت هومورال یا سلولی باشد. بیوپسی مغز استخوان برای تشخیص ضروری است. پلاکت‌های بزرگ، گلبول‌های قرمز هسته‌دار، آنیزوسیتوز و عناصر میلوئیدی نابالغ اغلب در اسمیر خون محیطی مشاهده می‌شوند.

درمان اولیه غیرجراحی شامل تزریق خون، استروئیدها، آندروژن‌ها، شیمی‌درمانی سیتوتوکسیک و پرتودرمانی طحال است.

هیپراسپلنیسم مقاوم به این درمان‌های اولیه ممکن است نیاز به اسپلنکتومی داشته باشد، با این حال مرگ و میر ناشی از عمل تقریباً 9٪ است. تقریباً یک چهارم بیماران ممکن است پس از اسپلنکتومی دچار ترومبوسیتوز و هپاتومگالی پیشرونده شوند. در مرکز سرطان MD Anderson، اندیکاسیون‌های اسپلنکتومی در بیماران مبتلا به متاپلازی میلوئیدی همراه با میلوفیبروز عبارتند از:

(الف) کم‌خونی شدید ناشی از هایپراسپلنیسم که به درمان دارویی پاسخ نمی‌دهد؛

(ب) اسپلنومگالی مزمن علامت‌دار؛ یا

(ج) بدتر شدن نارسایی احتقانی قلب به دلیل عبور شانت از طحال.

قبل از اسپلنکتومی، فعالیت کافی مغز استخوان باید با بیوپسی مغز استخوان و اسکن مغز استخوان پزشکی هسته‌ای اثبات شود. اگر محل اصلی خونسازی طحال باشد، اسپلنکتومی ممکن است باعث پان سیتوپنی شدید در این بیماران شود. مطالعات انعقادی نیز باید قبل از عمل انجام شود. پس از عمل، این بیماران در معرض خطر بیشتری برای ترومبوز ورید پورت و ترومبوسیتوز هستند.

کلینیک مایو یک بررسی 30 ساله از تجربه اسپلنکتومی خود با متاپلازی میلوئیدی منتشر کرده است که نشان می‌دهد عوارض ترومبوتیک پس از عمل ممکن است با استفاده از درمان کاهنده پلاکت کاهش یابد. در این مطالعه، درمان کاهنده پلاکت شامل درمان دارویی با هیدروکسی اوره، آسپرین یا آناگریلاید و آفرزیس پلاکت برای تعداد پلاکت‌های بیشتر از یک میلیون بود.

ترومبوز ورید پورتال پس از عمل ممکن است به صورت ایلئوس پس از عمل، نارسایی کبدی، درد مبهم شکم یا آسیت تازه شروع شده بروز کند. درمان، 6 ماه درمان ضد انعقادی است تا زمانی که گردش خون جانبی ایجاد شود. برای به حداقل رساندن خطر ترومبوز ورید پورتال، نویسندگان توصیه می‌کنند که ورید طحالی در محل تلاقی آن با ورید مزانتریک فوقانی مسدود شود تا جریان خون لایه‌ای حفظ شود.

بار دیگر، اسپلنکتومی ممکن است کیفیت زندگی این بیماران را بهبود بخشد، اما فایده‌ای برای بقا ندارد. پس از اسپلنکتومی، میزان پاسخ به کم‌خونی 75 تا 95 درصد است. برای بیمارانی که کاندیدای مناسبی برای جراحی نیستند، می‌توان از پرتودرمانی با دوز پایین به طحال استفاده کرد.

لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) که با نام لوسمی گرانولوسیتی مزمن نیز شناخته می‌شود، شامل تکثیر کلونال سلول‌های بنیادی میلوئیدی است. نود درصد از بیماران مبتلا به CML دارای کروموزوم فیلادلفیا هستند که جابجایی مشخصه کروموزوم‌های ۹ و ۲۲ است. پاسخ به درمان را می‌توان با استفاده از سطوح PCR کروموزوم فیلادلفیا اندازه‌گیری کرد.

CML دارای یک مرحله خوش‌خیم مزمن، یک مرحله تسریع‌شده و یک تبدیل بلاستیک حاد (یعنی بحران بلاست) است. اکثر بیماران با علائم مرحله مزمن مراجعه می‌کنند که شامل خستگی، ضعف، تعریق شبانه، تب خفیف و درد شکم است. در معاینه فیزیکی، بزرگ شدن طحال ممکن است یک یافته مجزا باشد. کم‌خونی یا ترومبوسیتوپنی ممکن است ناشی از هیپراسپلنیسم باشد. میانگین مدت مرحله مزمن حدود ۴۵ ماه است و بیماران باید هر ۳ تا ۶ ماه پیگیری شوند. تقریباً ۸۰٪ از بیماران مبتلا به CML از مرحله مزمن به مرحله لوسمی حاد پیشرفت می‌کنند.

مرحله بلاستیک حاد ممکن است به صورت خستگی پیشرونده، تب بالا، بزرگ شدن طحال علامت‌دار، کم‌خونی، ترومبوسیتوپنی، بازوفیلی و درد استخوان یا مفاصل بروز کند. عفونت‌های مکرر و دوره‌های خونریزی ممکن است با افزایش تخریب طحالی اجزای خون تظاهر کنند. درمان‌های سنتی CML شامل مهارکننده‌های تیروزین کیناز (مانند ایماتینیب)، شیمی‌درمانی مرسوم با هیدروکسی اوره یا بوسولفان و پیوند مغز استخوان است. مهارکننده‌های تیروزین کیناز اغلب اولین انتخاب درمانی برای اکثر بیماران تازه تشخیص داده شده مبتلا به CML هستند.

اندیکاسیون‌های اسپلنکتومی در CML، تسکین علائم اسپلنومگالی یا کاهش نیاز به تزریق خون است. در موارد نادری که مدیریت پزشکی شکست می‌خورد، تجربه ما با اسپلنکتومی برای بیماران CML در فاز تسریع شده یا بلاستیک در MD Anderson نشان می‌دهد که اسپلنکتومی می‌تواند در این مرحله با خیال راحت انجام شود و ترومبوسیتوپنی را می‌توان به طور قابل اعتمادی معکوس کرد.

لوسمی لنفوسیتی مزمن

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) به عنوان یک اختلال نئوپلاستیک درجه پایین شناخته می‌شود که شامل تجمع سلول‌های B به ظاهر بالغ اما از نظر عملکردی ناکارآمد است. این سرطان شایع‌ترین سرطان خون در نیمکره غربی است و میانگین سن شروع آن در دهه هفتم زندگی است. بزرگ شدن طحال در مراحل پیشرفته بیماری شایع است.

علائم شایع هیپرپلنیسم شامل فشار شکمی، درد، فشردگی معده، کم‌خونی یا ترومبوسیتوپنی است. بدخیمی‌های ثانویه در 20٪ از این بیماران ایجاد می‌شوند که شایع‌ترین آنها سرطان ریه، ملانوما یا سارکوم است. بقای کلی بین 1 تا 20 سال است که طیف وسیعی از دوره‌های بیماری کند تا تهاجمی را نشان می‌دهد. شایع‌ترین علت مرگ در بیماران مبتلا به CLL عفونت ناشی از اختلال پیشرونده سیستم ایمنی است. سیستم طبقه‌بندی Rai در CLL به کار گرفته می‌شود (جدول 18.1).

کارآزمایی‌های تصادفی کنترل‌شده متعدد نتوانسته‌اند مزیت بقای طولانی‌مدت را با درمان فوری در مقابل درمان تأخیری برای CLL بدون علامت در مراحل اولیه نشان دهند. بر این اساس، درمان برای بیمارانی که علائم مرتبط با بیماری یا بیماری پیشرونده (یعنی “بیماری فعال”) دارند، در نظر گرفته می‌شود. گزینه‌های درمانی شامل آنالوگ‌های پورین (مثل فلودارابین)، عوامل آلکیله‌کننده (مثل کلرامبوسیل)، آنتی‌بادی‌های مونوکلونال (مثل ریتوکسیماب) یا ایبروتینیب، به صورت تکی یا ترکیبی هستند. اسپلنکتومی ممکن است برای بیمارانی که به شیمی‌درمانی مقاوم هستند یا اسپلنومگالی علامت‌دار دارند، توصیه شود. نشان داده شده است که اسپلنکتومی باعث بهبود ترومبوسیتوپنی در 70 تا 80 درصد و کم‌خونی در 60 تا 70 درصد از بیماران مبتلا به CLL می‌شود. تجربه ما در MD Anderson نشان می‌دهد که اسپلنکتومی پاسخ هماتولوژیک عالی در بیماران مبتلا به کم‌خونی ایزوله یا ترومبوسیتوپنی ایجاد می‌کند، اما در بیماران مبتلا به هر دو، پاسخ ضعیفی می‌دهد. این نشان می‌دهد که ذخیره خون‌سازی برای پاسخ بالینی قابل توجه به اسپلنکتومی ضروری است.

در زیرگروه‌های منتخب بیماران مبتلا به CLL در مرحله پیشرفته، طحال‌برداری در مقایسه با شیمی‌درمانی مرسوم، مزیت قابل توجهی در افزایش بقا نشان می‌دهد. این زیرگروه منتخب از بیماران CLL شامل افرادی با سطح هموگلوبین ≤10 گرم در دسی‌لیتر یا تعداد پلاکت ≤50 × 109 لیتر است.

جدول 18.1 مرحله بندی رای لوسمی لنفوسیتی مزمن

لوسمی سلول مویی

لوسمی سلول مویی (HCL) یک اختلال لنفوپرولیفراتیو مونوکلونال از سلول‌های B بالغ است که با برآمدگی‌های سیتوپلاسمی پاتوژنومونیک که به مغز استخوان و طحال حمله می‌کنند، مشخص می‌شود. این یک اختلال لوسمی درجه پایین در نظر گرفته می‌شود که تنها 2 تا 5 درصد از کل لوسمی‌ها را تشکیل می‌دهد و شیوع آن 3 به 1 در مردان است و معمولاً افراد بالای 50 سال را درگیر می‌کند. تقریباً 10 درصد از بیماران HCL علائم خفیفی دارند و نیازی به درمان ندارند. اسپلنومگالی تقریباً به طور جهانی وجود دارد. سایر علائم ممکن است شامل ضعف و خستگی باشد. موارد درمان شامل نوتروپنی، اسپلنومگالی، هیپراسپلنیسم یا نارسایی مغز استخوان است. شایع‌ترین علت مرگ، عفونت در شرایط نوتروپنی است.

قبل از توسعه داروهای شیمی‌درمانی مؤثر، اسپلنکتومی درمان سنتی انتخابی برای بیماران HCL بود و با افزایش بقای بیماران همراه بود. با این حال، از زمان کشف داروهای سیستمیک مؤثرتر، اسپلنکتومی دیگر به طور معمول در این شرایط انجام نمی‌شود. پنتوستاتین و کلادریبین منجر به میزان پاسخ کامل ۸۰ تا ۹۰ درصد می‌شوند که در مقایسه با اسپلنکتومی، پاسخ‌های بادوام‌تری نیز هستند. اسپلنکتومی ممکن است در موارد نادر از نوع طحالی خالص بیماری یا برای تسکین در بیماران HCL مقاوم به درمان پزشکی در نظر گرفته شود.

لوسمی لنفوسیتی حاد و لوسمی میلوئیدی حاد

به طور کلی، اسپلنکتومی هیچ نقشی در درمان لوسمی لنفوسیتی حاد یا لوسمی میلوئیدی حاد در طول شیمی‌درمانی القایی یا عود بیماری ندارد. موارد نادر برای اسپلنکتومی در این بیماران شامل موارد پارگی طحال یا گرانولوم‌های قارچی مداوم طحال در بیماران در بهبودی کامل است.

پارگی طحال در لوسمی

پارگی طحال یک اتفاق نادر در بیماران مبتلا به لوسمی است و تقریباً منحصراً نتیجه آسیب تروماتیک است. این به دلیل لوسمی نیست، بلکه نتیجه‌ی اسپلنومگالی است. میزان پارگی طحال در بیماران مبتلا به لوسمی 0.2٪ است و 3.5٪ از کل موارد پارگی خود به خودی طحال را تشکیل می‌دهد.

بیماران اغلب با حساسیت شکمی، سفتی و تاکی‌کاردی مراجعه می‌کنند. رادیوگرافی قفسه سینه ممکن است افزایش همی‌دیافراگم یا افیوژن پلور را نشان دهد. توموگرافی کامپیوتری شکم (CT) با ماده حاجب داخل وریدی، مطالعه تصویربرداری تشخیصی انتخابی است.

یافته‌های رادیوگرافی شامل مایع اطراف طحال و مایع آزاد صفاقی با احتمال نشت فعال ماده حاجب در مجاورت آسیب کپسول طحال یا ناف ریه است. برای بیمارانی که در شرایط پارگی طحال از نظر همودینامیکی ناپایدار هستند، اسپلنکتومی اورژانسی ضروری است. برای بیمارانی که از نظر همودینامیکی پایدار هستند و شواهدی از نشت فعال ماده حاجب داخل وریدی وجود دارد، آمبولیزاسیون شریانی اورژانسی توسط رادیولوژی مداخله‌ای اغلب خونریزی بیشتر را متوقف می‌کند و از مداخله جراحی جلوگیری می‌کند. در ارزیابی هر بیماری که مبتلا به اسپلنومگالی و درد شکم است، پزشک باید احتمال پارگی طحال را بالا نگه دارد. بیماران مبتلا به لوسمی که پس از پارگی طحال زنده می‌مانند، امید به زندگی مشابهی با سایر بیماران مبتلا به همان نوع لوسمی دارند.

لنفوم‌ها

بیماری هوچکین

در طول 25 سال گذشته، بقای کلی بیماران مبتلا به بیماری هوچکین (HD) به طور قابل توجهی بهبود یافته است. با بهبود درک ما از زیست‌شناسی این تومور، استفاده از عوامل شیمی‌درمانی متعدد و پرتودرمانی برای درمان HD نیز افزایش یافته است. نقش لاپاراتومی مرحله‌بندی در این بیماران از اهمیت تاریخی برخوردار شده است. این روش شامل بیوپسی کبد، اسپلنکتومی، نمونه‌برداری از غدد لنفاوی اطراف آئورت، مزانتریک، هپاتودئودنال، طحال و همچنین هرگونه غدد لنفاوی بزرگ شده یا غیرطبیعی است. اطلاعات کافی در مورد مرحله‌بندی در حال حاضر بر اساس معاینه فیزیکی و تصویربرداری مقطعی با استفاده از سی‌تی‌اسکن قفسه سینه، شکم و لگن است. بیماری هانتینگتون با وجود سلول‌های چند هسته‌ای رید-استرنبرگ یا گونه‌ای از این سلول‌ها مشخص می‌شود. برخلاف NHL که در آن سلول‌های غالب لنفوسیت‌های بدخیم هستند، در بیماری هانتینگتون تعداد سلول‌های التهابی از جمعیت سلول‌های بدخیم بیشتر است. علائم اولیه هانتینگتون معمولاً لنفادنوپاتی غیرحساس است که بیشتر در حوضه‌های غدد لنفاوی گردنی دیده می‌شود. غدد لنفاوی زیر بغل، کشاله ران، مدیاستن و خلف صفاق در زمان مراجعه کمتر درگیر می‌شوند. وجود علائم B نیز باید شناسایی شود. این علائم شامل تب بدون علت مشخص با دمای بالای 38 درجه سانتیگراد، تعریق شبانه یا کاهش وزن بیش از 10٪ وزن بدن در طول 6 ماه است.

ارزیابی اولیه شامل معاینه فیزیکی جامع با تمرکز بر تمام حوضه‌های غدد لنفاوی و لمس هپاتومگالی و اسپلنومگالی است. بررسی‌های آزمایشگاهی باید شامل شمارش کامل خون با آزمایش‌های افتراقی و عملکرد کبد باشد. سی‌تی‌اسکن قفسه سینه، شکم و لگن و بیوپسی مغز استخوان برای تعیین میزان بیماری انجام می‌شود. برای تأیید تشخیص مشکوک به هیرشپرونگ، می‌توان از بیوپسی سوزنی هسته‌ای استفاده کرد.

در مواردی که تشخیص نامشخص است، ممکن است بیوپسی برداشتی از درگیری مشکوک غدد لنفاوی ضروری باشد. برای یک متخصص انکولوژی جراحی، هدف قرار دادن یک غده لنفاوی بزرگ شده برای بیوپسی برداشتی که نسبتاً در دسترس باشد، استراتژی ارجح است و کمترین میزان عوارض ممکن را به همراه دارد.

پیش‌آگهی HD به زیرگروه بافت‌شناسی، مرحله بیماری و پاسخ به درمان بستگی دارد. طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی از HD، چهار زیرگروه بافت‌شناسی را شناسایی می‌کند که به دو گروه اصلی تقسیم می‌شوند: لنفوسیت‌های غالب ندولار و HD کلاسیک، که خود دارای چهار دسته است – اسکلروز ندولار، سلولیت مختلط، لنفوسیت‌های تهی و غنی از لنفوسیت.

سیستم مرحله‌بندی Ann Arbor (جدول 18.2) در سال 1971 توسعه یافت و برای مرحله‌بندی HD بر اساس وسعت بیماری استفاده شد. مرحله‌بندی بالینی شامل داده‌هایی از شرح حال، معاینه فیزیکی و مطالعات تشخیصی غیرجراحی است. مرحله‌بندی پاتولوژیک از نظر تاریخی شامل تجزیه و تحلیل بافت از لاپاراتومی مرحله‌بندی شده است. این مراحل به زیرگروه‌هایی تقسیم می‌شوند تا بیماری لنفاوی و درگیری خارج گره‌ای، E، و درگیری طحال، S، را منعکس کنند. وجود علائم سیستمیک، B، بیماران مبتلا به HD را بیشتر به زیرگروه‌های دیگری تقسیم می‌کند.

جدول18.2 سیستم مرحله‌بندی آن آربور برای بیماری هوچکین

لاپاراتومی مرحله‌بندی‌شده در ابتدا در شرایط همه بیماران مبتلا به HD برای تعیین وسعت بیماری انجام می‌شد. در طول سال‌ها، از لاپاراتومی برای تعیین بیماری در مراحل اولیه استفاده می‌شد که می‌توانست از پرتودرمانی در مقایسه با بیمارانی که بیماری گسترده و نیازمند شیمی‌درمانی سیستمیک داشتند، سود ببرد. ترکیبی از روش‌های تصویربرداری غیرتهاجمی بهبود یافته و استفاده تهاجمی‌تر از درمان سیستمیک اولیه و پرتودرمانی، عملاً نقش لاپاراتومی مرحله‌بندی‌شده را برای این فرآیند بیماری از بین برده است. در مرکز سرطان MD Anderson، از عوامل مرحله‌بندی غیرجراحی و پیش‌آگهی برای هدایت درمان در این بیماران استفاده می‌شود. این رویکرد با داده‌هایی که مزیت بقا قابل توجهی را بین مرحله‌بندی بالینی و جراحی نشان نمی‌دهند، پشتیبانی می‌شود. بنابراین، انجام لاپاراتومی مرحله‌بندی‌شده تهاجمی یا لاپاروسکوپی هیچ فایده‌ای برای بیماران HD ندارد و ممکن است شروع شیمی‌درمانی سیستمیک را به تأخیر بیندازد. با این حال، نقش اسپلنکتومی گاهی اوقات در جمعیت HD برای دو مورد وجود دارد. مورد اول اسپلنومگالی علامت‌دار است. مورد دوم اختلالات خونی مانند ترومبوسیتوپنی و لکوپنی است که ممکن است منجر به تأخیر در شیمی‌درمانی شود.

لنفوم غیرهوچکین

NHL شایع‌ترین نوع لنفوم است و با تکثیر مونوکلونال لنفوسیت‌ها مشخص می‌شود. تقریباً 80٪ از NHL از منشأ سلول‌های B و 20٪ باقی‌مانده از سلول‌های T منشأ می‌گیرند. NHL سلول B بر اساس شناسایی نشانگرهای هیستوپاتولوژیک با استفاده از آنتی‌بادی‌های مونوکلونال و مورفولوژی سلولی تشخیص داده شده و به زیرمجموعه‌هایی طبقه‌بندی می‌شود. این معیارهای تشخیص به الگوی منتشر در مقابل فولیکولی (ندولار) درگیری غدد لنفاوی، نوع سلول کوچک در مقابل بزرگ، بیان نشانگر سطح سلول و یافته‌های مولکولی/سیتوژنتیکی بستگی دارد. با استفاده از این تفاوت‌ها و موارد دیگر، بیماران مبتلا به NHL را می‌توان در سه دسته قرار داد که شامل لنفوم‌های سلول B بالغ، سلول T بالغ و NK و لنفوم‌های مرتبط با نقص ایمنی است.

بیماران مبتلا به NHL با لنفادنوپاتی سطحی غیرحساس، که بیشتر در غدد لنفاوی گردنی شایع است، مراجعه می‌کنند. سیستم مرحله‌بندی Ann Arbor که در ابتدا برای HD توسعه داده شده بود، برای مرحله‌بندی NHL به کار گرفته شد. این روش معمولاً برای NHL کمتر مفید است زیرا بیش از نیمی از بیماران NHL در مرحله III یا بالاتر بیماری مراجعه می‌کنند و 20٪ علائم B دارند. گسترش هماتوژن در مقابل گسترش لنفاوی در NHL در مقایسه با HD شایع‌تر است.

ممکن است از متخصصان جراحی سرطان خواسته شود بیماران مبتلا به NHL را به دلایل مختلفی ارزیابی کنند. این دلایل شامل انجام بیوپسی تشخیصی، ایجاد دسترسی عروقی برای شیمی‌درمانی یا به ندرت، اسپلنکتومی است.

لاپاراتومی مرحله‌ای برای NHL توصیه نمی‌شود. اسپلنکتومی برای بیماران NHL با اسپلنومگالی علامت‌دار یا پان‌سیتوپنی که به دلیل هیپرپلنیسم نیاز به تزریق مکرر خون دارند، توصیه می‌شود. بیماران NHL با کانون جدا شده طحالی مداوم بیماری نیز ممکن است از اسپلنکتومی بهره‌مند شوند. پیش‌آگهی این افراد انتخاب شده مشابه سایر بیماران مرحله I است.

بیوپسی تشخیصی برای لنفوم

تشخیص پاتولوژیک برای یک لنفوم مشکوک به برنامه‌ریزی و ارتباط مناسب بین متخصص انکولوژی پزشکی، متخصص انکولوژی جراحی و پاتولوژیست متکی است. جراحان اغلب زمانی درگیر بیوپسی غدد لنفاوی برشی می‌شوند که بیوپسی سوزنی هسته‌دار تشخیصی نباشد یا زمانی که ساختار گره‌ای، مدیریت را تغییر دهد.

تقریباً ۲۱٪ از بیوپسی‌های غدد لنفاوی، لنفوم را نشان می‌دهند. یک بررسی سیستماتیک بزرگ نشان داد که بیوپسی آسپیراسیون سوزنی ظریف و بیوپسی سوزنی هسته‌دار ترکیبی قادر به شناسایی زیرگروه‌های لنفوم در ۶۶٪ تا ۷۴٪ موارد بودند. با این حال، نتیجه گرفته شد که بیوپسی غدد لنفاوی برشی در ۲۵٪ تا ۳۵٪ موارد برای طبقه‌بندی کامل لنفوم‌ها برای درمان مورد نیاز است. با این حال، امکان‌پذیری بیوپسی غدد لنفاوی برشی به عوامل متعددی بستگی دارد تا شانس تشخیص موفقیت‌آمیز افزایش یابد.

تصویربرداری در هدایت بیوپسی غدد لنفاوی برشی نقش دارد و PETCT نقش در حال تکاملی در مدیریت لنفوم دارد. این روش نه تنها برای مرحله‌بندی بیماران، بلکه برای ارائه اطلاعات در مورد اثر پس از درمان و پیش‌آگهی پس از شیمی‌درمانی و پیوند سلول‌های بنیادی نیز استفاده شده است. اکثر بیماران پس از مشکوک بودن PET-CT به بیماری فعال یا باقیمانده، برای ارزیابی جراحی مراجعه می‌کنند. این مطالعه ترکیبی آناتومیک و متابولیک در برنامه‌ریزی استراتژی‌های بیوپسی غدد لنفاوی برشی بسیار مفید است. غدد لنفاوی را می‌توان به مکان‌های محیطی و مرکزی تقسیم کرد و استراتژی‌های بیوپسی بر اساس مکان متفاوت است. غده لنفاوی هدف برای بیوپسی برشی باید بزرگترین غده‌ای باشد که در معاینه فیزیکی یافت می‌شود. غدد لنفاوی بزرگتر از 2 سانتی‌متر بهترین نتیجه تشخیصی را دارند در حالی که بعید است غدد لنفاوی کمتر از 1 سانتی‌متر تشخیص خاصی ارائه دهند.

اگر چندین غده لنفاوی بزرگ وجود داشته باشد، محل‌های بیوپسی ترجیحی غدد لنفاوی گردنی، سپس غدد لنفاوی زیر بغل و به دنبال آن غدد لنفاوی کشاله ران هستند. برای موارد گره‌های لنفاوی درهم‌تنیده یا بیماری‌های خارج گره‌ای، نمونه‌برداری کافی برای تشخیص مفید است. اصل اساسی در تشخیص پاتولوژیک، حفظ ساختار است؛ بنابراین، تشریح با ابزار تیز بر الکتروکوتر ترجیح داده می‌شود.

غدد لنفاوی محیطی در نواحی گردنی، فوق ترقوه‌ای، زیر بغل و کشاله ران قرار دارند. مطالعات تاریخی نشان داده‌اند که ناحیه گردنی و فوق ترقوه‌ای بالاترین بازده تشخیصی و نواحی زیر بغل و کشاله ران کمترین بازده تشخیصی را دارند. با این حال، در دوران PET-CT و پیشرفت در بیوپسی هدایت‌شده با تصویر، این نتیجه تکرار نشده است. به طور کلی، غدد لنفاوی محیطی با حداقل تشریح قابل دسترسی هستند و اکثر جراحان با توجه به تجربه خود در تکنیک‌های بیوپسی غدد لنفاوی نگهبان از جراحی پستان و ملانوما، با آناتومی این نواحی آشنا هستند. در حال حاضر، هیچ رادیوتراکر، رنگ یا تکنیک فلورسانس برای هدایت تشریح در بدخیمی‌های خونی وجود ندارد و لمس گره، سرنخ اصلی برای هدایت تشریح است. سونوگرافی حین عمل، یک ابزار کمکی مفید برای تعیین محل گره در صفحات افقی و عمودی است تا محل برش را هدایت کرده و تشریح غیرضروری را محدود کند.

تشریح محدود در این جمعیت بیمار مهم است زیرا آنها اغلب نوتروپنیک هستند و مستعد اختلال در بهبود و عفونت هستند. پس از تشریح، غده لنفاوی باید بلافاصله تازه و استریل برای مطالعات مناسب (آماده‌سازی لمسی و فلوسیتومتری) ارسال شود. بنابراین، در دسترس بودن یک پاتولوژیست بسیار مهم است. باید به طور واضح به پاتولوژیست اطلاع داده شود که بیوپسی برای لنفوم مشکوک است تا به پردازش مناسب بافت کمک بیشتری کند. بیوپسی سوزنی ممکن است برای رد کارسینوم یا سارکوم یا ارائه شواهدی برای عود مشکوک لنفوم مفید باشد. با این حال، از آنجا که ساختار بافت‌شناسی حفظ نمی‌شود، برای تشخیص اولیه لنفوم چندان مفید نیستند.

غدد لنفاوی مرکزی در مدیاستن، رتروپریتونئوم و مزانتر قرار دارند. این مکان‌ها کمتر مستعد بیوپسی جراحی هستند و قبل از اقدام به جراحی باید از بیوپسی سوزنی هسته‌ای از طریق IR یا آندوسکوپی استفاده شود. مدیاستن از طریق مدیاستنوسکوپی قابل دسترسی است و باید توسط کسانی که با این تکنیک آشنا هستند انجام شود. رتروپریتونئوم را می‌توان از طریق شکم یا از طریق رویکرد رتروپریتونئوسکوپی به همان روشی که آدرنالکتومی رتروپریتونئال انجام می‌شود، دسترسی پیدا کرد. از طریق تکنیک‌های لاپاروسکوپی می‌توان به مزانتر دسترسی پیدا کرد و چندین سری موارد بالینی در توصیف این تکنیک منتشر شده است. مزانتر را می‌توان با تکنیک 5 پورت (1 پورت در هر ربع، 1 محل دوربین نافی) دسترسی پیدا کرد. چادرینه ابتدا به سمت سر برگردانده شده و زیر کبد جمع می‌شود تا مزانتر کولون آشکار شود. سپس روده کوچک از رباط تریتز تا ایلئوم انتهایی امتداد می‌یابد.

لنفادنوپاتی واضح با برش تیز و الکتروکوتر با دقت برداشته می‌شود و ناحیه برش با گیره مشخص می‌شود. هیچ مطالعه بزرگی در مورد بیوپسی غدد لنفاوی لاپاروسکوپی وجود ندارد، با این حال چندین سری موارد بالینی کوچکتر عوارض کم و بدون مرگ و میر را توصیف می‌کنند. عوارض اولیه تبدیل به یک روش باز است زیرا در تکنیک‌های کم تهاجمی، بازخورد لمسی وجود ندارد. میزان تبدیل به لاپاراتومی باز از 6٪ تا 33٪ متغیر است و اطلاعات محدودی در مورد حساسیت تشخیصی بیوپسی لاپاروسکوپی وجود دارد، به طوری که یک مطالعه میزان منفی کاذب 6٪ را ذکر کرده است.

عوارض ناشی از بیوپسی غدد لنفاوی برشی برای بدخیمی‌های خونی به خوبی مشخص نشده است. از آنجایی که بسیاری از روش‌های بیوپسی غدد لنفاوی محیطی مشابه تکنیک‌های بیوپسی غدد لنفاوی نگهبان برای پستان و ملانوما هستند، خطراتی مشابه با خطرات مشاهده شده در بیوپسی غدد لنفاوی نگهبان (لنف ادم، لنفوسل، آسیب عروقی و عصبی و عفونت زخم) احتمالاً وجود دارد. عوارض بیوپسی غدد لنفاوی مرکزی به خوبی مشخص نشده است. علاوه بر این، اکثر غدد لنفاوی در نزدیکی ساختارهای عروقی اصلی قرار دارند و باید مراقب بود که باعث خونریزی شدید نشوند.

تومورهای متفرقه طحال

کیست‌های طحال

کیست‌های طحال معمولاً بر اساس وجود پوشش اپیتلیال به صورت اولیه (واقعی) یا ثانویه (کیست کاذب یا کاذب) طبقه‌بندی می‌شوند. کیست‌های اولیه را می‌توان به دو دسته انگلی و غیرانگلی طبقه‌بندی کرد.

کیست‌های غیرانگلی ۷۵٪ از کیست‌های طحال در ایالات متحده را تشکیل می‌دهند و شامل کیست‌های مادرزادی و نئوپلاستیک می‌شوند. کیست‌های مادرزادی به عنوان کیست‌های اپیدرموئید یا درموئید شناخته می‌شوند. این کیست‌ها معمولاً در کودکان و بزرگسالان جوان تشخیص داده می‌شوند. تقریباً ۹۰٪ از کیست‌های واقعی غیرانگلی، کیست‌های اپیدرموئید هستند. کیست‌های نئوپلاستیک شامل لنفانژیوما و همانژیوم‌های غاری هستند. کیست‌های انگلی در ایالات متحده بسیار نادر هستند و بیشتر در نتیجه عفونت اکینوکوکی ایجاد می‌شوند. کیست‌های ثانویه شایع‌تر از کیست‌های اولیه هستند و عموماً اعتقاد بر این است که در نتیجه آسیب طحال و تشکیل هماتوم ایجاد می‌شوند. کیست‌های کاذب نیز ممکن است پس از پانکراتیت حاد، عفونت‌ها یا انفارکتوس طحال ایجاد شوند. بیماران مبتلا به کیست طحال اغلب با علائم مبهم درد ربع فوقانی چپ شکم و سیری زودرس مراجعه می‌کنند.

کیست‌های طحال اغلب در معاینه فیزیکی به صورت توده‌ای قابل لمس یا به طور تصادفی در تصویربرداری سی‌تی‌اسکن تشخیص داده می‌شوند. برای کیست‌های طحال غیر انگلی کمتر از 5 سانتی‌متر، مدیریت محافظه‌کارانه با پیگیری سونوگرافی توصیه می‌شود. اندیکاسیون‌های مدیریت جراحی برای بیماران مبتلا به کیست‌های طحال شامل اندازه > 5 سانتی‌متر، علائم، خونریزی، عفونت یا سوراخ شدن کیست است. گزینه‌های جراحی شامل طحال‌برداری کامل یا جزئی، برداشتن سقف یا مارسوپیالیزاسیون کیست و فنستراسیون است. این موارد را می‌توان از طریق برش باز، با کمک دست یا کاملاً لاپاروسکوپی انجام داد. تخلیه کیست‌های طحال از طریق پوست به دلیل احتمال بالای عود و دشواری در جراحی‌های بعدی به دلیل اسکار التهابی ناشی از آن، عموماً اجتناب می‌شود.

شبه تومور التهابی

شبه تومور التهابی، که به عنوان گرانولوم سلول پلاسما نیز شناخته می‌شود، دارای ویژگی‌های التهاب و ترمیم مزانشیمی است. این تومورهای کاذب ممکن است در سراسر بدن، از جمله دستگاه‌های تنفسی و گوارشی، حدقه چشم و غدد لنفاوی یافت شوند. مشابه کیست‌های کاذب، اعتقاد بر این است که آنها ناشی از تروما یا عفونت قبلی هستند. این ضایعات اغلب با لنفوم اشتباه گرفته می‌شوند، بنابراین برای تمایز آنها از بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو، تشخیص بافتی با رنگ‌آمیزی‌های ایمونوهیستوشیمی و فلوسیتومتری ضروری است.

تومورهای غیرلنفوئیدی

تومورهای غیرلنفوئیدی طحال ممکن است خوش‌خیم یا بدخیم باشند. شایع‌ترین تومورهای بدخیم غیرلنفوئیدی طحال، آنژیوسارکوم‌ها هستند که میزان بروز جهانی آنها 0.14 تا 0.25 در هر میلیون نفر است. این تومورها معمولاً زیست‌شناسی تهاجمی دارند که به آنها اجازه می‌دهد به سرعت رشد کنند و در اوایل دوره بالینی خود متاستاز دهند. کبد، ریه، غدد لنفاوی و دستگاه گوارش محل‌های معمول متاستاز هستند.

آنژیوسارکوم‌ها با قرار گرفتن در معرض دی‌اکسید توریم، وینیل کلرید و آرسنیک مرتبط هستند. اسپلنکتومی در این بیماران اندیکاسیون دارد اما به ندرت درمان‌کننده است. پیش‌آگهی کلی ضعیف است و میانگین بقای بیماران تنها ۵ ماه است. سایر تومورهای بدخیم نادر غیرلنفوئیدی طحال شامل سارکوم کاپوسی، هیستوسیتوم فیبروز بدخیم، فیبروسارکوم، لیومیوسارکوم، پلاسماسیتوما، همانژیوسارکوم و لنفانژیوسارکوم هستند.

متاستازهای طحالی

متاستازهای طحالی علیرغم جریان خون زیاد به طحال، نادر هستند. این ممکن است به عملکرد ایمونولوژیک طحال و توانایی آن در پاکسازی بیماری متاستاتیک میکروسکوپی مربوط باشد. هنگامی که متاستاز رخ می‌دهد، معمولاً با بیماری منتشر همراه است.

میزان بروز متاستازهای طحالی در مطالعات کالبدشکافی از ۱.۶٪ تا ۳۰٪ متغیر است. شایع‌ترین متاستازهای شناسایی شده از ملانوما، سرطان سینه و ریه سرچشمه می‌گیرند. سایر سرطان‌های اولیه شامل سرطان تخمدان، آندومتر، معده، روده بزرگ و پروستات هستند. اسپلنکتومی ممکن است برای متاستازهای منفرد با بیماری اولیه پایدار یا درمان شده مانند ملانوما یا به عنوان بخشی از یک روش کاهش حجم برای سرطان‌های تخمدان، صفاقی اولیه یا آپاندیس در نظر گرفته شود. سایر اندیکاسیون‌های احتمالی برای اسپلنکتومی برای بیماری متاستاتیک شامل درمان عوارض سوراخ شدن احشاء مجاور، خونریزی یا ترومبوز ورید طحالی است.

اسپلنکتومی

اسپلنکتومی برای هیپراسپلنیسم

کم‌خونی، نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی ممکن است به دلایل مختلفی در بیماران مبتلا به بدخیمی‌های خونی رخ دهد. از آنجا که فقط بیمارانی که تخریب بیش از حد یک جزء خون دارند از اسپلنکتومی سود می‌برند، باید یک بررسی دقیق برای شناسایی علت این فرآیند انجام شود. بیماران مبتلا به هیپراسپلنیسم ممکن است با طحال با اندازه طبیعی مراجعه کنند و برخی دیگر ممکن است اسپلنومگالی عظیم بدون هیپراسپلنیسم داشته باشند. تزریق پلاکت‌های بیمار یا اهداکننده‌ی طبیعی که با 111indium نشان‌دار شده‌اند، در تعیین اینکه آیا طحال محل تخریب است یا خیر، مفید است.

بیماران مبتلا به کم‌خونی همولیتیک اکتسابی معمولاً آزمایش کومبس مثبت دارند و تشخیص آنتی‌بادی گرم، نشانه‌ی خوبی از مفید بودن اسپلنکتومی است. اگرچه اسکن گلبول‌های قرمز نشاندار شده با کروم ممکن است در نشان دادن کاهش بقای گلبول‌های قرمز مفید باشد، اما در شناسایی محل جداسازی به همان اندازه مفید نیست. در موارد مشکوک به جداسازی طحال، بیوپسی مغز استخوان برای تعیین اینکه آیا سلول‌های پیش‌ساز کافی در دسترس هستند یا اینکه آیا بیمار به فعالیت خون‌سازی طحال وابسته است، مهم است.

اسپلنکتومی در بیماران مبتلا به CML با مشکلات خونریزی شدید همراه بوده است. این مشکلات ممکن است مربوط به اختلال در تشکیل لخته ناشی از پروتئازها و سرازهای تولید شده توسط گرانولوسیت‌ها باشد. بیماران مبتلا به CML و لکوسیتوز شدید باید شیمی‌درمانی دریافت کنند تا تعداد WBC به تقریباً 20000 سلول در میلی‌لیتر کاهش یابد. تجربه در MD Anderson نشان می‌دهد که در بیماران مبتلا به CML که تعداد WBC آنها با شیمی‌درمانی قابل کنترل نیست، بهتر است از اسپلنکتومی اجتناب شود.

همچنین باید از اسپلنکتومی در بیماران مبتلا به CML که تحت پرتودرمانی طحال قرار گرفته‌اند، به دلیل دشواری قابل توجه جراحی فنی ناشی از اسکار و فیبروز ناشی از پرتودرمانی، اجتناب شود.

خونریزی و عفونت بزرگترین خطرات پیرامون عمل پس از اسپلنکتومی برای هیپرپلنیسم هستند. به جای تکیه بر شمارش پلاکت، باید عملکرد کیفی پلاکت‌ها ارزیابی شود. زمان خونریزی الگو در حال حاضر در دسترس‌ترین معیار آزمایشگاهی برای شناسایی کفایت عملکرد پلاکت است. داروهای فعلی و اخیر بیمار باید به دقت بررسی شوند تا هرگونه دارویی که ممکن است انعقاد را مختل کند، شناسایی شود. اگرچه اسپلنکتومی می‌تواند از طریق خط میانی یا زیر دنده‌ای انجام شود، اما برش خط میانی در صورت وجود نقص انعقادی، ترومبوسیتوپنی یا اسپلنومگالی ترجیح داده می‌شود. پس از بستن پایه طحال، به بیماران ترومبوسیتوپنیک پلاکت‌های تازه تزریق می‌شود. هموستاز دقیق در پایان عمل الزامی است. پس از عمل، بیماران باید در ۴۸ ساعت اول از نظر علائم خونریزی به دقت تحت نظر باشند. شمارش سلول‌های خونی با شمارش افتراقی و پلاکت باید هر ۶ ساعت یکبار در ۲۴ ساعت اول پس از عمل انجام شود. کاهش تعداد پلاکت‌ها و خون، علیرغم جایگزینی کافی، نشان دهنده یک روند خونریزی مداوم است.

اسپلنکتومی باز برای طحال بسیار بزرگ شده

اندیکاسیون‌های اسپلنکتومی در بیماران مبتلا به طحال بسیار بزرگ شده شامل علائم ناتوان کننده اسپلنومگالی، تخریب بیش از حد اجزای خون و نگرانی از پارگی احتمالی طحال است. این بیماران اغلب از درد مزمن شدید در قسمت فوقانی شکم و کمر، اختلال تنفس و سیری زودرس شکایت دارند. ممکن است هیپراسپلنیسم وجود داشته باشد.

بسته به اندازه طحال و وضعیت بدن، ممکن است بیمار در معرض خطر افزایش یافته ترومای طحال قرار گیرد. قبل از عمل، بررسی کمی و کیفی مقادیر عملکرد پلاکت و مطالعات انعقادی مهم است زیرا خونریزی عارضه اصلی اسپلنکتومی در این گروه است. مطالعات کنتراست ورید پورتال باید در بیماران مبتلا به فشار خون بالای پورتال انجام شود.

قبل از عمل باید فرآورده‌های خونی کافی در دسترس باشد. به دلیل تزریق‌های متعدد خون در گذشته، ممکن است کراس‌مچ کردن خون این بیماران دشوار باشد و ممکن است به پلاکت‌های تازه از یک اهداکننده نیاز باشد. بیماران باید تحت آماده‌سازی معمول روده قرار گیرند و آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه تجویز شود.

برش خط میانی، به جای برش زیر دنده‌ای، ترجیح داده می‌شود زیرا عضلات رکتوس قطع نمی‌شوند که خونریزی را محدود می‌کند. با افزایش اندازه، طحال بیشتر به یک ساختار خط میانی تبدیل می‌شود و برای این رویکرد مناسب است. قبل از بسیج طحال، رگ‌های آن باید جدا شوند.

چادر معده‌ای-کولی تقسیم می‌شود، کیسه کوچک‌تر وارد می‌شود و شریان طحالی در امتداد سطح خلفی-فوقانی پانکراس شناسایی می‌شود. شریان بسته می‌شود اما دست نخورده باقی می‌ماند. ورید طحالی هنوز آسیب ندیده است. در این مرحله، اندازه طحال ممکن است 20 تا 30 درصد کاهش یابد و تزریق پلاکت را بدون مصرف امکان‌پذیر کند. خم طحالی روده بزرگ بسیج می‌شود، رباط‌های طحالی تقسیم می‌شوند و طحال از حفره طحالی خارج می‌شود. رباط‌های طحالی که معمولاً بدون رگ هستند، اغلب در حضور بدخیمی‌های خونی حاوی رگ‌های کوچکی هستند.

چسبندگی‌های متراکم بین طحال و دیافراگم ممکن است بسیج را پیچیده کند و هنگامی که تشریح به ویژه دشوار است، بهتر است بخشی از دیافراگم به همراه طحال برداشته شود تا اینکه خطر هیپرتروفی بقایای طحال وجود داشته باشد. چنین چسبندگی‌هایی در نواحی انفارکتوس طحال ایجاد می‌شوند و شایع‌ترین محل‌های خونریزی پس از عمل در این گروه از بیماران هستند.

پس از بسیج طحال، شریان و ورید بخیه زده و تقسیم می‌شوند. در صورت مشکوک بودن به درگیری توسط لنفوم، ممکن است بیوپسی کبد توصیه شود. اگر آسیبی به دم پانکراس تشخیص داده شود، باید ترمیم و به طور مناسب تخلیه شود. دستیابی به هموستاز در بستر طحال بسیار مهم است و ممکن است نیاز به بخیه، کوتر، تزریق پلاکت و عوامل ترومبوستاتیک داشته باشد. به طور معمول از درن استفاده نمی‌شود، مگر در موارد آسیب پانکراس. پس از عمل، بیماران باید از نظر علائم خونریزی یا عفونت به دقت تحت نظر باشند.

اسپلنکتومی لاپاروسکوپی

رویکرد لاپاروسکوپی مزایای متعددی نسبت به اسپلنکتومی باز دارد، که بارزترین آنها عوارض کمتر ناشی از برش‌های کوچکتر است. سایر مزایا شامل مدت بستری کوتاه‌تر، درد و نیاز کمتر به مواد مخدر و عوارض کمتر است. به طور کلی، رویکرد لاپاروسکوپی در مقایسه با جراحی باز با مرگ و میر کمتری نیز همراه بوده است. برای بیماری‌های خوش‌خیم خونی و تومورهای طحال، اسپلنکتومی لاپاروسکوپی به رویکرد استاندارد تبدیل شده است. برای شرایط بدخیم بدون منع مصرف، نقش آن به طور کلی پذیرفته شده است، مشروط بر اینکه اصول اساسی جراحی انکولوژیک رعایت شود.

موارد منع مطلق برای رویکرد لاپاروسکوپی شامل شرایط اورژانسی مانند پارگی طحال است. موارد منع نسبی برای اسپلنکتومی لاپاروسکوپی شامل اختلال انعقادی اصلاح نشده، فشار خون شدید پورتال و بارداری است؛ با این حال، گزارش‌های موفقیت‌آمیزی در همه این شرایط وجود دارد.

می‌توان از روش جانبی، روش قدامی یا تکنیک با کمک دست استفاده کرد. در روش جانبی، بیمار در موقعیت خوابیده به پهلو سمت راست قرار می‌گیرد. آماده‌سازی یک میدان دید وسیع مهم است زیرا ممکن است تبدیل به جراحی باز ضروری باشد. پنوموپریتونئوم با استفاده از تکنیک برش باز یا با استفاده از تروکار نوری پس از دمیدن با سوزن ورس ایجاد می‌شود. لازم به ذکر است که استفاده از سوزن ورس در بیماران مبتلا به اسپلنومگالی شدید و کودکان (به دلیل دامنه کاری محدود) منع مصرف دارد. در مجموع 4 تروکار قرار داده می‌شود. اولین تروکار در خط میانی ترقوه، 2 تا 6 سانتی‌متر زیر لبه دنده‌ای. 3 پورت باقی‌مانده 3 تا 4 سانتی‌متر زیر نوک تحتانی طحال قرار می‌گیرند. یکی در ناحیه زیر زایفوئید (زیر لبه دنده‌ای چپ) و دیگری در خط زیر بغلی قدامی زیر لبه دنده‌ای چپ قرار می‌گیرد. تروکار نهایی معمولاً به صورت جانبی، از نوک دنده یازدهم، پس از بسیج شدن خمیدگی طحال، قرار داده می‌شود. اندازه تروکارها می‌تواند از 5 تا 12 میلی‌متر باشد، بسته به ترجیح جراح.

جراحی با لاپاراسکوپی تشخیصی برای شناسایی طحال‌های فرعی، که در 12 تا 32 درصد بیماران وجود دارند، ادامه می‌یابد. سپس اتصالات طحال به ترتیب زیر تقسیم می‌شوند: رباط طحالی، رباط طحالی-کلیوی (عروق قطب تحتانی)، رباط گاستروسپلنیک (عروق معده کوتاه) و رباط طحالی. با این حال، ترتیب می‌تواند بسته به ترجیح جراح متفاوت باشد. یک وسیله انرژی (به عنوان مثال، قیچی انعقاد اولتراسونیک یا دستگاه آب‌بندی دوقطبی) می‌تواند هنگام تقسیم این اتصالات، هموستاز را تسهیل کند. پس از بسیج طحال، آن را بالا می‌برند تا ناف آن نمایان شود. هنگام بستن عروق طحال با استاپلر آندوسکوپی، باید مراقب بود که از دم پانکراس جلوگیری شود. سپس طحال می‌تواند در یک کیسه بازیابی قرار داده شود و از طریق محل پورت ۱۲ میلی‌متری که می‌تواند مورسلاسیون انجام شود، تا حدی به بیرون رانده شود. در برخی موارد، استخراج طحال سالم برای تشخیص پاتولوژیک ضروری است. درن‌ها لازم نیستند مگر اینکه آسیب به دم پانکراس نگران‌کننده باشد.

رویکرد قدامی به ندرت استفاده می‌شود، مگر در مواردی که طحال بسیار بزرگ است یا اگر استفاده از وسیله‌ای با کمک دست پیش‌بینی شود. در حالی که بیمار در وضعیت لیتوتومی قرار دارد، جراح بین پاهای بیمار می‌ایستد. دسترسی به حفره شکم در ناف، معمولاً با رویکرد برش باز، حاصل می‌شود. تروکارها دوباره به روشی مشابه نیم‌دایره در ربع فوقانی چپ که در بالا توضیح داده شد، قرار می‌گیرند. کبد و معده به صورت داخلی به عقب کشیده می‌شوند. اتصالات طحالی آزاد می‌شوند و قطب تحتانی طحال بالا می‌رود تا ناف طحال نمایان شود.

سپس شریان طحالی با استفاده از گیره‌ها بسته می‌شود. استفاده از دستگاه منگنه توصیه نمی‌شود زیرا تشخیص صفحه بین دم پانکراس و ناف طحال با رویکرد قدامی می‌تواند دشوار باشد. سپس رباط گاستروسپلنیک آزاد شده و اتصالات طحالی باقی مانده تشریح می‌شوند. سپس طحال می‌تواند از طریق یک کیسه بازیابی برداشته شود.

رویکرد جراحی لاپاروسکوپی با کمک دست (HALS) اغلب به عنوان پلی بین اسپلنکتومی باز و لاپاروسکوپی استفاده می‌شود. این رویکرد ترکیبی همچنین ممکن است در دستکاری طحال بزرگتر مفید باشد. به طور خاص، این رویکرد می‌تواند به ویژه هنگامی که اندازه طحال بیش از 20 سانتی‌متر است مفید باشد. می‌توان از یک پورت دستی با رویکرد جانبی یا قدامی استفاده کرد. دست غیرغالب از طریق برشی که عموماً 7 تا 8 سانتی‌متر طول دارد و 2 تا 4 سانتی‌متر پایین‌تر از قطب تحتانی طحال قرار دارد، وارد شکم می‌شود. سپس یک دستگاه با کمک دست وارد می‌شود و امکان جمع شدن طحال به داخل را فراهم می‌کند. بقیه مراحل عمل طبق توضیحات بالا انجام می‌شود.

عوارض اسپلنکتومی لاپاروسکوپی مشابه عوارض جراحی باز است و شامل خونریزی، آسیب دم پانکراس، ترومبوز ورید پورتال و عفونت شدید پس از اسپلنکتومی (OPSI) می‌شود. خونریزی پس از عمل تقریباً در 3٪ موارد لاپاروسکوپی رخ می‌دهد. ترومبوز ورید پورتال می‌تواند در 0.7٪ تا 14٪ از بیماران رخ دهد و در بیماران مبتلا به اسپلنومگالی، اختلالات میلوپرولیفراتیو و همولیز شایع‌تر است.

پیشگیری از سپسیس غیر طحالی

بیماران مبتلا به بدخیمی‌های خونی که تحت عمل اسپلنکتومی قرار می‌گیرند، در مقایسه با بیمارانی که به دلایل دیگری (مانند تروما) تحت عمل قرار می‌گیرند، در معرض خطر بیشتری برای سپسیس غیر طحالی هستند. برخی از بیماران مبتلا به بدخیمی‌های خونی، به ویژه بیماران مبتلا به CML و CLL، حتی قبل از اسپلنکتومی نیز در معرض خطر بیشتری برای سپسیس هستند. خطر OPSI برای کودکان بیشتر است. میزان مرگ و میر مورد انتظار ناشی از OPSI در کودکان، ۱ نفر در هر ۳۰۰ تا ۳۵۰ بیمار در سال و در بزرگسالان، ۱ نفر در هر ۸۰۰ تا ۱۰۰۰ بیمار در سال است. برای همه بیماران، این خطر در چند سال اول پس از طحال‌برداری بیشترین میزان را دارد، اما مرگ و میر ناشی از OPSI، ۳۰ سال یا بیشتر پس از طحال‌برداری رخ داده است. استرپتوکوک پنومونیه شایع‌ترین ارگانیسم آلوده‌کننده است.

پس از طحال‌برداری، از دست دادن اوپسونین‌ها، تافتسین و پروپردین، کاهش تولید ایمونوگلوبولین M، اختلال در فاگوسیتوز و تغییر ایمنی سلولی رخ می‌دهد. باکتری‌های اوپسونیزه شده ضعیف به بهترین وجه توسط طحال پاکسازی می‌شوند و پس از برداشتن طحال، بیماران به ویژه در برابر باکتری‌های کپسول‌دار حساس هستند. واکسیناسیون می‌تواند خطر عفونت پنوموکوکی پس از طحال‌برداری را کاهش دهد. باید از فرم ۲۳ ظرفیتی واکسن پنوموکوکی استفاده شود. این واکسن زمانی بیشترین تأثیر را دارد که چند هفته قبل از عمل تجویز شود. با این وجود، علیرغم کاهش ایمنی حاصل شده در صورت تجویز واکسن پس از طحال‌برداری، در صورت تجویز پس از ۲ هفته پس از عمل، در اکثر بیماران محافظت کافی حاصل می‌شود.

واکسیناسیون تقویتی با واکسن پنوموکوکی هیچ فایده اثبات شده‌ای ندارد، اگرچه در صورت اثبات کاهش سطح آنتی‌بادی‌های اختصاصی، ممکن است ایمن‌سازی مجدد در ۳ تا ۵ سال مورد نیاز باشد. برخی از زیرمجموعه‌های بیماران در معرض خطر ابتلا به عفونت با هموفیلوس آنفولانزا و نایسریا مننژیتیدیس هستند و بنابراین، بیماران باید این واکسن‌ها را نیز دریافت کنند. همچنین به بیماران دستور داده می‌شود که مقداری آنتی‌بیوتیک مانند آموکسی‌سیلین یا آگمنتین (آموکسی‌سیلین/کلاوولانات پتاسیم) همراه خود داشته باشند که باید در اولین نشانه تب مصرف شود. همچنین باید بلافاصله با پزشک تماس گرفته شود.